Ангиматоз геморрагический (геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю - Ослера - Вебера) — геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым расширением микрососудов в виде телеангиэктазий и ангиом, при разрыве которых возможны кровотечения.
Этиология. Геморрагический ангиоматоз — наиболее частая геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена в отдельных семьях.
Патогенез сводится к появлению очаговых истончений и расширений мелких сосудов, вследствие чего образуются телеангиэктазии и ангиомы. Одновременно нарушается локальный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови (3. С. Баркаган, 1980).
Клиника. Телеангиэктазии начинают формироваться лишь к 6— 10 годам, чаще всего на промежуточных частях губ и на крыльях носа. В последующие десятилетия число и распространенность аигиэктазий возрастает, кровоточивость их после 10—15 лет учащается.
Разнообразна локализация телеангиэктазий: кроме губ и крыльев носа, на щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, на языке, деснах, слизистой оболочке носа, на любых участках колеи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках — в зеве, гортани, в бронхах, на всем протяжении пищеварительного аппарата, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.
Чаще всего геморрагические проявления начинаются с упорно рецидивирующих носовых кровотечений, от сравнительно не обильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, продолжающихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных и даже к смерти.
Упорные, профузные и иногда смертельные кровотечения наблюдаются также из телеангиэктазий другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, из мочевых путей и др.
В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.
Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артерио-венозными аневризмами, которые локализуются чаще в легких, реже — в печени, почках, селезенке. Аневризмы, часто неправильно диагностируемые, приводят к тяжелым и необратимым изменениям — прогрессированию легочно-сердечной недостаточности, цирроза печени, развитию печеночной и почечной недостаточности и т. д. Однако среди причин смерти явно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью.
При исследовании крови, коагулограммы обычно каких-либо специфических изменений не выявляется. Возможна постгеморрагическая анемия. Для установления диагноза проводится эндоскопическое исследование.
Диагностика не представляет особых трудностей при наличии характерной триады: 1) кровотечений из носа и рта; 2) множественных телеангиэктазий на видимых слизистых оболочках и коже; 3) семейственно-наследственного характера заболевания. Лечение. Прежде всего необходимо местное воздействие для остановки кровотечений. Применяются тугие тампонады носа. Однако 3. С. Баркаган (1980) считает, что они малоэффективны и опасны последующими после удаления тампона еще более обильными кровотечениями. Более целесообразно и менее травматично сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем (баллончиком), соединенным через катетер с грушей. Палец смазывают жиром, вводят в нос, а затем раздувают через катетер до прекращения кровотечения.
На некоторое время можно остановить или уменьшить кровотечение (лестными орошениями кровоточащей слизистой оболочки растворами тромбопластина, тромбина, перекиси водорода, охлажденным 5—8 % раствором аминокапроновой кислоты, а при отсутствии последней— растворами контрикала, трасилола и др.
В дальнейшем для остановки носового кровотечения и предупреждения его рецидивов применяют более радикальные методы (прижигание трихлоруксусной и хромовой кислотами, серебра нитратом, диатермокоагуляцией, операция).
При частых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотечениях приходится прибегать к хирургическому лечению. Однако в связи с формированием через некоторое время новых ангиэктазий эти кровотечения могут возобновиться.
3. С. Баркаган (1980) не наблюдал случаев купирования кровотечения или профилактического воздействия при геморрагическом ангиоматозе в результате введения викасола, кальция хлорида, желатина медицинского, гемофобина, этамзилата (дицинона), амино- капроновой кислоты. Лишь у отдельных больных автором было отмечено некоторое улучшение после курса внутримышечных инъекций адроксона (по 2 мл 0,025 % раствора 2 раза в день в течение 10— 15 дней).
При значительной кровопотере показано переливание крови.
Прогноз при геморрагическом ангиоматозе неблагоприятный, так как не всегда можно выявить телеангиэктазии внутренних органов.
Профилактика, как и при других наследственных заболеваниях, сводится к щадящему режиму. Появлению и усилению кровоточивости способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангнэктазии, механические их травмы (даже легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, употребление алкоголя и острой пищи, лекарственных препаратов дезагрегантного действия (ацетилсалициловая кислота, производные пиразолона, антуран, дипирнда- мол и др.), недостаточный сон, работа в ночное время. Это необходимо учитывать для профилактики кровотечений, воспитания больных детей и подростков с телеангиэктазией, при выборе спортивных занятий, трудоустройстве и др.
Список болезней сердца человека
При лечении сердечно-сосудистой системы, Кардиология
Вся информация на сайте включая рецепты размещена и распространяется в виде «как есть» и не стимулирует Вас к каким-либо действиям. Администрация сайта не несет ответственности за правильность описания лекарственных средств и рецептов, один неправильно определенный симптом, может привести к ошибке. Настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.