+ О справочнике

+ Заболевания

+ Средства лечения

Алфавитный указатель:

А

Б

В

Г

Д

Ж

З

И

К

Л

М

Пособие по кардиологии

Ангиоматоз геморрагический

Ангиматоз геморрагический (геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю - Ослера - Вебера) — геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым расширением микрососудов в виде телеангиэктазий и ангиом, при разрыве которых возможны кровотечения.

Этиология. Геморрагический ангиоматоз — наиболее частая геморрагическая вазопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена в отдельных семьях.

Патогенез сводится к появлению очаговых истончений и расширений мелких сосудов, вследствие чего образуются телеангиэктазии и ангиомы. Одновременно нарушается локальный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови (3. С. Баркаган, 1980).

Клиника. Телеангиэктазии начинают формироваться лишь к 6— 10 годам, чаще всего на промежуточных частях губ и на крыльях носа. В последующие десятилетия число и распространенность аигиэктазий возрастает, кровоточивость их после 10—15 лет учащается.

Разнообразна локализация телеангиэктазий: кроме губ и крыльев носа, на щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, на языке, деснах, слизистой оболочке носа, на любых участках колеи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках — в зеве, гортани, в бронхах, на всем протяжении пищеварительного аппарата, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.

Чаще всего геморрагические проявления начинаются с упорно рецидивирующих носовых кровотечений, от сравнительно не обильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, продолжающихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных и даже к смерти.

Упорные, профузные и иногда смертельные кровотечения наблюдаются также из телеангиэктазий другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, из мочевых путей и др.

В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.

Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артерио-венозными аневризмами, которые локализуются чаще в легких, реже — в печени, почках, селезенке. Аневризмы, часто неправильно диагностируемые, приводят к тяжелым и необратимым изменениям — прогрессированию легочно-сердечной недостаточности, цирроза печени, развитию печеночной и почечной недостаточности и т. д. Однако среди причин смерти явно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью.

При исследовании крови, коагулограммы обычно каких-либо специфических изменений не выявляется. Возможна постгеморрагическая анемия. Для установления диагноза проводится эндоскопическое исследование.

Диагностика не представляет особых трудностей при наличии характерной триады: 1) кровотечений из носа и рта; 2) множественных телеангиэктазий на видимых слизистых оболочках и коже; 3) семейственно-наследственного характера заболевания. Лечение. Прежде всего необходимо местное воздействие для остановки кровотечений. Применяются тугие тампонады носа. Однако 3. С. Баркаган (1980) считает, что они малоэффективны и опасны последующими после удаления тампона еще более обильными кровотечениями. Более целесообразно и менее травматично сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем (баллончиком), соединенным через катетер с грушей. Палец смазывают жиром, вводят в нос, а затем раздувают через катетер до прекращения кровотечения.

На некоторое время можно остановить или уменьшить кровотечение (лестными орошениями кровоточащей слизистой оболочки растворами тромбопластина, тромбина, перекиси водорода, охлажденным 5—8 % раствором аминокапроновой кислоты, а при отсутствии последней— растворами контрикала, трасилола и др.

В дальнейшем для остановки носового кровотечения и предупреждения его рецидивов применяют более радикальные методы (прижигание трихлоруксусной и хромовой кислотами, серебра нитратом, диатермокоагуляцией, операция).

При частых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотечениях приходится прибегать к хирургическому лечению. Однако в связи с формированием через некоторое время новых ангиэктазий эти кровотечения могут возобновиться.

3. С. Баркаган (1980) не наблюдал случаев купирования кровотечения или профилактического воздействия при геморрагическом ангиоматозе в результате введения викасола, кальция хлорида, желатина медицинского, гемофобина, этамзилата (дицинона), амино- капроновой кислоты. Лишь у отдельных больных автором было отмечено некоторое улучшение после курса внутримышечных инъекций адроксона (по 2 мл 0,025 % раствора 2 раза в день в течение 10— 15 дней).

При значительной кровопотере показано переливание крови.

Прогноз при геморрагическом ангиоматозе неблагоприятный, так как не всегда можно выявить телеангиэктазии внутренних органов.

Профилактика, как и при других наследственных заболеваниях, сводится к щадящему режиму. Появлению и усилению кровоточивости способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангнэктазии, механические их травмы (даже легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, употребление алкоголя и острой пищи, лекарственных препаратов дезагрегантного действия (ацетилсалициловая кислота, производные пиразолона, антуран, дипирнда- мол и др.), недостаточный сон, работа в ночное время. Это необходимо учитывать для профилактики кровотечений, воспитания больных детей и подростков с телеангиэктазией, при выборе спортивных занятий, трудоустройстве и др.

Список болезней сердца

При лечении сердца, Кардиология

Fyubvftjp utvjhhfubxtcrbq (utvjhhfubxtcrfz ttktfyub'rtfpbz, ,jktpym Hfyl. - Jckthf - Dt,thf) — utvjhhfubxtcrfz dfpjgftbz, [fhfrtthbpe.ofzcz jxfujdsv hfcibhtybtv vbrhjcjceljd d dblt ttktfyub'rtfpbq b fyubjv, ghb hfphsdt rjtjhs[ djpvj;ys rhjdjttxtybz. 'tbjkjubz. Utvjhhfubxtcrbq fyubjvftjp — yfb,jktt xfctfz utvjhhfubxtcrfz dfpjgftbz, yfcktletvfz gj fetjcjvyj-ljvbyfytyjve tbge c hfpyjq cttgtym. gtytthfytyjctb gftjkjubxtcrjuj utyf d jtltkmys[ ctvmz[. Gftjutytp cdjlbtcz r gjzdktyb. jxfujds[ bctjyxtybq b hfcibhtybq vtkrb[ cjceljd, dcktlctdbt xtuj j,hfpe.tcz ttktfyub'rtfpbb b fyubjvs. Jlyjdhtvtyyj yfheifttcz kjrfkmysq utvjctfp bp-pf ytljhfpdbtbz ce,'yljttkbz b rhfqyt vfkjuj cjlth;fybz d ytv rjkkfutyf. Rhjdjtjxbdjctm cdzpfyf rfr c vfkjq htpbcttytyjctm. b kturjq hfybvjctm. cjcelbctjq cttyrb d kjrecf[ fyub'rtfpbb, tfr b c jxtym ckf,jq ctbvekzwbtq d 'tb[ exfctrf[ fuhtufwbb thjv,jwbtjd b cdthtsdfybz rhjdb (3. C. ,fhrfufy, 1980). Rkbybrf. Ttktfyub'rtfpbb yfxbyf.t ajhvbhjdftmcz kbim r 6— 10 ujlfv, xfot dctuj yf ghjvt;etjxys[ xfctz[ ue, b yf rhskmz[ yjcf. D gjcktle.obt ltcztbktt

Вся информация на сайте включая рецепты размещена и распространяется в виде «как есть» и не стимулирует Вас к каким-либо действиям. Администрация сайта не несет ответственности за правильность описания лекарственных средств и рецептов, один неправильно определенный симптом, может привести к ошибке. Настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.

Украина онлайн Страховые компании и Банки Украины