+ О справочнике

+ Заболевания

+ Средства лечения

Алфавитный указатель:

А

Б

В

Г

Д

Ж

З

И

К

Л

М

Пособие по кардиологии

Тетрада Фалло

Для тетрады Фалло характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза — цианотическнх приступов (пароксизмального цианоза). Приступы появляются иногда после незначительной физической нагрузки или психического возбуждения, иногда без явной причины, длятся от нескольких минут до нескольких часов (с перерывами). Во время приступа, кроме одышки и цианоза, наблюдаются заметное похолодание конечностей, ускорение сердечной деятельности, учащение и углубление дыхания. Иногда больные теряют сознание, у них возникают судороги. В редких случаях приступ заканчивается смертью, но чаще проходит. Сначала исчезает удушье, затем уменьшается цианоз. Механизм возникновения приступов не совсем ясен. Высказывается мнение, что в основе приступа лежит спазм суженной ннфундибулярной части правого желудочка, в результате чего прекращается поступление крови п легочное русло.

При осмотре грудной клетки можно обнаружить признаки развитого коллатерального кровообращения. Иногда виден сердечный герб. Пульсация в области сердца обычно не выражена. В большинстве случаев пальпируется систолическое дрожание с эпицентром по втором или третьей межреберьях у края грудины слева. Сердечная тупость при перкуссии обычно не увеличена или увеличена в незначительной степени. При аускультации в местах пальпируемого кошачьего мурлыканья выслушивается грубый систолический шум различной интенсивности. Шум громкий, занимает всю систолу или ее большую часть, проводится вверх к ключицам, особенно к левой, иногда на сосуды шеи и вниз вдоль левого края грудины, иногда к верхушке сердца, а также в область гребня левой лопатки. Шум лучше слышен в лежачем положении, в некоторых случаях отчетливо выслушивается лишь при наклоне туловища вперед. Главную роль в возникновении шума играет сужение легочной артерии. Некоторое участие в его возникновении могут также принимать вихревые движения встречающихся в аорте двух потоков крови. При атрезии легочной артерии, при ее сдавлении во время операций шум не прослушивается. Второй тон над легочной артерией ослаблен, над аортой может быть усиленным. Иногда он лучше выслушивается во втором межреберье слева, создавая ложное впечатление усиления 2-го тона над легочной артерией. Пульс и артериальное давление обычно не отличаются от нормы. Иногда давление снижено.

Со стороны легких отклонений от нормы не отмечается, печень может быть увеличенной даже при отсутствии признаков сердечной недостаточности, особенно если обнаруживается полицитемия. Бывает увеличена также селезенка.

В крови в выраженных случаях повышено содержание гемоглобина, количество эритроцитов, увеличен гематокрит, снижена резистентность эритроцитов. Эти изменения появляются приблизительно со школьного возраста и позже. Количество лейкоцитов и тромбоцитов чаще не изменено (иногда бывает лейкоцитоз и тромбоцитопения), СОЭ замедлена. Вязкость крови повышена. Эфирная проба обычно дает положительный результат. Иногда для этого достаточно ввести 0,05—0,1 мл эфира. В моче обнаруживают белок, небольшое количество эритроцитов.

При рентгенологическом исследовании размеры сердечной тени не слишком отклоняются от нормы. Значительное увеличение тени сердца является необычным для этого порока и в спорных случаях свидетельствует против диагноза тетрады Фалло. Увеличение объема сердца обыкновенно вызывается гипертрофией правого желудочка и часто также увеличением правого предсердия. В типичных случаях верхушка сердца бывает тупой, даже закругленной и приподнятой над диафрагмой. Она образуется правым желудочком, в то время как левый желудочек смещен латерально и краниально. Продольный диаметр сердца приближается к горизонтальной линии. Иногда сердечная тень имеет двойную верхушку: верхняя часть образуется приподнятой верхушкой левого желудочка, нижняя часть — правым желудочком, располагающимся непосредственно над тенью диафрагмы. Благодаря этому сердечная тень приобретает форму деревянного («голландского») башмака («соег en sabot»). Легочные поля отличаются значительной прозрачностью с мало выраженным сосудистым рисунком, корни легких незначительных размеров. Со временем при развитии коллатерального кровообращения могут возникать сосудистые тени, которые сначала ограничиваются областью корней легких, а затем обнаруживаются и на протяжении легочных полей. Они но совпадают с тенями легочных артерий. Вообще следует отметить, что рентгенологическая картина при тетраде Фалло характеризуется большим разнообразием, а почти у 20 % больных не отличается от нормы.

Электрокардиограмма выявляет отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, увеличение и заостренность зубцов Р во II стандартном отведении и в отведениях от конечностей.

При катетеризации полостей сердца выявляется характерный для стеноза легочной артерии градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом. Давление в правом желудочке повышено и равно давлению в аорте, давление в легочной артерии снижено. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и стволе легочной артерии одинаково, в аорте — понижено. При ангиокардиографическом исследовании можно установить наличие стеноза легочной артерии; контрастное вещество, проникшее из правого желудочка в левый, свидетельствует о наличии дефекта в межжелудочковой перегородке. Обнаруживается также широкая аорта, расположенная над обоими желудочками.

Осложнения. Наиболее серьезными осложнениями являются нарушения, вызванные гипоксемией и полицитемией. К ним относятся коматозное состояние, часто заканчивающееся смертью, парезы, моноплегии и гемиплегии. Они возникают в результате тяжелой гипоксемической гипоксии мозга или тромботических процессов в сосудах мозга. Тромбоз может возникать и в других сосудистых областях. В результате тяжелой гипоксемии может развиться недостаточность функции почек или печени. Довольно часто возникают неспецифические воспалительные заболевания легких. Нередки такие осложнения, как бактериальный эндокардит и эндартериит. В части случаев (в общем редко) развивается сердечная недостаточность.

Дифференциальная диагностика. Необходимо дифференцировать все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся стойким цианозом. Однако это касается лишь детского возраста, так как врожденные пороки с резким цианозом часто совместимы с жизнью на протяжении только нескольких дней, недель или месяцев, но несовместимы с более продолжительной жизнью. У взрослых необходимо исключить прежде всего комплекс Эйзенменгера и триаду Фалло.

Комплекс Эйзенменгера отличается от тетрады Фалло прежде всего тем, что инфундибулярный отдел правого желудочка и устье легочной артерии не сужены. Легочная артерия и ее ветви нормальной величины или расширены, кровоток через эти сосуды не уменьшен. Одышка обычно менее выражена, цианоз появляется позже и не столь интенсивный. Больные развиваются нормально, физическую нагрузку переносят легче, чем при тетраде Фалло. «Кошачье мурлыканье» в области легочной артерии отсутствует, хотя может пальпироваться систолическая пульсация. Кроме систолического шума, над легочной артерией может выслушиваться также диастолический шум. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется усиленный сосудистый рисунок легких, тени корней увеличены, пульсируют. Легочные артерии расширены. В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца, ангиокардиографию.

Для триады Фалло характерна одышка, а не цианоз. Цианоз чаще всего появляется в поздних стадиях порока. При триаде Фалло не наблюдается цианотических приступов (приступов удушья и цианоза) с тяжелыми нервными расстройствами. Тень сердца при рентгенологическом исследовании больше, чем при тетраде Фалло, в большей степени выражена гипертрофия правого желудочка, что четко регистрируется также на электрокардиограмме. В случае затруднений проводят зондирование правых полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию.

В детском возрасте может возникнуть необходимость также исключения таких врожденных пороков сердца, как полная транспозиция больших сосудов, сохранение артериального трункуса, атрезия трехстворчатого клапана с гипопластическим нефункционирующим правым желудочком и дефектом межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, cor biloculare, cor triloculare и т. д.

Лечение. Эффективно оперативное устранение главного гемодинамического расстройства, вызывающего гипоксемию,— недостаточного поступления крови в легкие. Это достигается либо путем обхода препятствия при помощи наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения (между аортой и легочной артерией, т. е. создание искусственного боталлова протока), либо путем прямого устранения анатомического препятствия в устье легочной артерии или инфундибулярном отделе правого желудочка (вальвулотомия, инфундибулэктомия). В настоящее время описаны случаи радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение стеноза легочной артерии.

Прогноз при тетраде Фалло по сравнению с другими врожденными пороками, вызывающими стойкий цианоз с детства, в общем является наиболее благоприятным. В большинстве случаев порок совместим с жизнью в течение многих лет. Прогноз тем серьезнее, чем раньше и интенсивнее проявляются признаки гипоксемии. Серьезными признаками являются интенсивный цианоз, полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек в первые 2—3 года жизни. Весьма неблагоприятным явлением, как правило, бывают тяжелые нервные нарушения. Серьезность порока и продолжительность жизни у большинства больных в большой мере зависят от степени стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. При правильном режиме некоторые больные ведут в течение долгих лет полезный образ жизни.

1|2

Для того, чтобы заказать оформление воздушными шарами в Днепропетровске в Киеве праздников или торжеств, необходимо посетить сайт airdnepr.com.ua и оформление шарами торжества.

Lkz ttthfls Afkkj [fhfrtthyj gjzdktybt ghbctegjd eleimz b byttycbdyjuj wbfyjpf — wbfyjtbxtcry[ ghbctegjd (gfhjrcbpvfkmyjuj wbfyjpf). Ghbctegs gjzdkz.tcz byjulf gjckt ytpyfxbttkmyjq abpbxtcrjq yfuheprb bkb gcb[bxtcrjuj djp,e;ltybz, byjulf ,tp zdyjq ghbxbys, lkztcz jt ytcrjkmrb[ vbyet lj ytcrjkmrb[ xfcjd (c gththsdfvb). Dj dhtvz ghbctegf, rhjvt jlsirb b wbfyjpf, yf,k.lf.tcz pfvttyjt gj[jkjlfybt rjytxyjcttq, ecrjhtybt cthltxyjq ltzttkmyjctb, exfotybt b euke,ktybt ls[fybz. Byjulf ,jkmyst tthz.t cjpyfybt, e yb[ djpybrf.t celjhjub. D htlrb[ ckexfz[ ghbcteg pfrfyxbdfttcz cvthtm., yj xfot ghj[jlbt. Cyfxfkf bcxtpftt eleimt, pfttv evtymifttcz wbfyjp. Vt[fybpv djpybryjdtybz ghbctegjd yt cjdctv zcty. Dscrfpsdfttcz vytybt, xtj d jcyjdt ghbctegf kt;bt cgfpv ce;tyyjq yyaeylb,ekzhyjq xfctb ghfdjuj ;tkeljxrf, d htpekmtftt xtuj ghtrhfofttcz gjctegktybt rhjdb g ktujxyjt heckj. Ghb jcvjtht uhelyjq rkttrb vj;yj j,yfhe;btm ghbpyfrb hfpdbtjuj rjkkftthfkmyjuj rhjdjj,hfotybz. Byjulf dblty cthltxysq uth,. Gekmcfwbz d j,kfctb cthlwf j,sxyj yt dshf;tyf. D ,jkmibyctdt ckexftd gfkmgbhettcz c

Вся информация на сайте включая рецепты размещена и распространяется в виде «как есть» и не стимулирует Вас к каким-либо действиям. Администрация сайта не несет ответственности за правильность описания лекарственных средств и рецептов, один неправильно определенный симптом, может привести к ошибке. Настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.

Украина онлайн