Дефект межжелудочной перегородки

Дефект межжелудочной перегородки — один из довольно частых врожденных пороков сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочками. Чаще дефект межжелудочковой перегородки сочетается с другими врожденными пороками сердца, хотя нередко (в 5—10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца) наблюдается и изолированно.

Дефект чаще всего располагается в верхнем отделе перегородки, в ее перепончатой части (по некоторым данным, в 90 % случаев), реже находится ниже, в мышечной части перегородки. Дефект в мышечной части перегородки обычно небольшой (0,5—1 см в диаметре), во время систолы становится еще меньше, существенного влияния на гемодинамику не оказывает. Высоко расположенные дефекты в перепончатой части перегородки бывают разной величины (от 1,5 до 3 см и более в диаметре), оказывают значительное влияние на гемодинамику.

В связи с этим различают две формы дефектов межжелудочковой перегородки:

1) небольшие дефекты, обычно расположенные в нижней мышечной части перегородки, не сопровождающиеся выраженными гемодинамическими расстройствами;
2) значительные, высоко расположенные дефекты межжелудочковой перегородки, сопровождающиеся значительными нарушениями гемодинамики.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеет, как правило, округлую или скорее овальную форму, величина его — от чрезвычайно малой до грецкого ореха, чаще диаметром не более 1/3—1 см.

Патогенез и изменение гемодинамики. В период утробной жизни дефект не отягощает работу сердца. После рождения в связи с более высоким давлением в левом желудочке по сравнению с правым во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый (артериально-венозный шунт). Смешанная кровь из правого желудочка поступает в легкие, окисляется и возвращается в левое сердце. Так как отверстие в перегородке сравнительно невелико, то объем сброса оказывается тоже небольшим, не слишком отягощающим работу сердца, вследствие чего сердце, как правило, скольконибудь значительно не увеличивается.

Клиника. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает. Часто порок обнаруживается при случайном осмотре. Цианоза, полицитемии, пальцев в виде барабанных палочек нет, так как сброс крови направлен слева направо. Направление кровотока практически никогда не изменяется, так как давление в правом желудочке редко превышает давление в левом. Однако даже в случае венозноартериального шунтирования оно из-за малого сброса крови цианоз не вызывает.

Сердце обычных размеров. При пальпации и аускультации с эпицентром в третьем-четвертом межреберьях слева у края грудины выявляется систолическое дрожание (кошачье мурлыканье) и характерный громкий, протяжный, очень резкий, даже грубый шум. Шум, как правило, покрывает 1-й тон сердца и занимает весь систолический период; иногда он может покрывать и 2-й тон. По характеру шум ровный (не усиливается и не ослабевает) во время всей систолы, очень громкий, часто слышен на расстоянии, проводится от эпицентра во все стороны (кроме сонных артерий), хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве. Появляясь со дня рождения, шум заметно не меняется в течение жизни (если нет осложнений). Кошачье мурлыканье и шум лучше выявляются в лежачем положении больного; дыхание, потуживание влияния не оказывают. Второй тон над легочной артерией нормальный, иногда слегка усилен и расщеплен. Артериальное и венозное давление не отличаются от нормы. Эфирная проба обычно отрицательная.

Размеры и форма сердечной тени при рентгенологическом исследовании обычно не изменены. Электрокардиограмма чаще всего без отклонений от нормы. Лишь изредка определяются умеренное отклонение электрической оси сердца влево или вправо, удлинение интервала P—Q, очень редко полная предсердно-желудочковая блокада. На фонокардиограмме регистрируется типичный шум, который начинается уже в протосистолический период и покрывает 1-й тон сердца. Шум занимает всю систолу высокочастотными большими, слегка нарастающими и убывающими колебаниями. Иногда определяется расщепление 2-го тона над легочной артерией. При катетеризации полостей сердца давление не изменяется. Важным признаком является повышенное насыщение крови кислородом в правом желудочке по сравнению с насыщением крови в правом предсердии. При очень малых дефектах разница может не улавливаться. Ангиокардиография дает очень мало, так как значительно повысить давление в правом желудочке, чтобы изменить направление крови с контрастной массой справа налево, практически невозможно. Контрастирование правого желудочка при заполнении контрастным веществом левого желудочка удается зафиксировать очень редко, так как контрастное вещество оказывается сильно разведенным, а шунт бывает сравнительно малым.

Осложнения. Сравнительно часто (в 25—30 % случаев) развивается бактериальный эндокардит с поражением краев отверстия или эндокарда правого желудочка в местах, подвергающихся напору крови, проходящей через дефект. Эндокардит на раннем этапе сопровождается эмболиями и инфарктами легких. Другим осложнением является ревматический процесс (бородавчатый эндокардит) на митральном и трехстворчатом клапанах, по краям Дефекта.

Дифференциальная диагностика. Исключаются функциональные систолические шумы с эпицентром у левого края грудины. Эти шумы все же выражены в меньшей степени, носят мягкий и не такой громкий, как при дефекте межжелудочковой перегородки, характер, не распространяются на заднюю стенку грудной клетки, не сопровождаются кошачьим мурлыканьем. Подобный шуму при дефекте межжелудочковой перегородки может быть шум при незаращении межпредсердной перегородки. Однако этот шум не бывает столь громким, не сопровождается кошачьим мурлыканьем. Кроме того, при дефекте межпредсердной перегородки расширен ствол легочной артерии и ее ветви, увеличены правое предсердие и правый желудочек. Отличить систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки от систолического шума митральной недостаточности несложно. В первом случае он намного грубее, громче, сопровождается кошачьим мурлыканьем, имеет другую локализацию. При митральной недостаточности увеличены левый желудочек и левое предсердие, чего не бывает при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки. Наконец, иногда приходится исключать небольшой стеноз легочной артерии, при котором наблюдаются и систолический шум, и систолическое дрожание. Однако при этом пороке наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, постстенотичное расширение легочной артерии, повышенная прозрачность легочных полей и т. д. В затруднительных случаях прибегают к катетеризации полостей сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии.

Лечения обычно не требуется. Необходимо лишь ограничить физическую активность больного. Существует угроза возникновения септического и ревматического эндокардита. В особо неблагоприятных случаях (операция, интеркурентные инфекции и т. д.) необходима их профилактика.

Прогноз при небольших дефектах межжелудочковой перегородки обычно благоприятный. Ухудшают прогноз осложнения, прежде всего септический, а затем и ревматический эндокардит.

Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки. При таких дефектах, находящихся обычно в перепончатой части межжелудочковой перегородки, из-за высокого расположения даже при нормальном анатомическом расположении устьев аорты и легочной артерии часть крови из левого желудочка протекает непосредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Такие дефекты приводят к выраженным нарушениям гемодинамики. Встречаются они намного чаще, чем низко расположенные малые дефекты межжелудочковой перегородки.

Патогенез и изменения гемодинамики. Объем и преимущественное направление движения крови через сообщение между желудочками зависит от размеров дефекта в перегородке и соотношения давления в большом и малом кругах кровообращения.

При небольших дефектах происходит сброс крови слева направо из левого желудочка в легочную артерию. Возможно значительное расширение ствола и ветвей легочной артерии. Периферическое сопротивление в малом круге кровообращения обычно приспосабливается к большому минутному объему крови, в связи с чем давление в правом желудочке заметно не повышается. Таким образом, порок отягощает работу левого желудочка, который гипертрофируется. При значительных дефектах создаются условия для свободного смешивания крови между обоими кругами кровообращения, так как давление в правом желудочке повышается. Все же сброс крови направляется, как правило, преимущественно слева направо, так как давление в аорте остается все же выше, чем в легочной артерии. Однако это движение может легко измениться в обратную сторону из-за более выраженного повышения давления в правом желудочке. Значительные дефекты, таким образом, отягощают работу обоих желудочков. При больших дефектах межжелудочковой перегородки, диаметр которых достигает диаметра аорты, давление в легочном круге кровообращения часто становится выше, чем в большом круге. В этих случаях преобладает сброс крови справа налево (венозно-артериальный шунт), может развиться стойкий цианоз.

В то время как при небольших дефектах межжелудочковой перегородки легочные сосуды, как правило, существенно не изменяются, при больших дефектах можно выделить следующие 3 типа изменений, которые приводят к повышению давления в легочной артерии: 1) высокое сосудистое сопротивление и большой резерв сосудистого русла легких (повышенное сопротивление обусловлено и основном спазмом сосудов, и после его ликвидации сопротивление падает, а емкость сосудистого русла увеличивается); 2) высокое сосудистое сопротивление и малый резерв сосудистого русла (сосудистое русло из-за облитерации, тромбоза уменьшено, емкость сосудистого русла может увеличиваться незначительно); 3) взаимное сочетание изменений первого и второго типов.

У больных с первым типом легочной гипертензии закрытие дефекта в межжелудочковой перегородке может привести к снижению легочной гипертензии. При втором типе легочная гипертензия после операции остается либо даже увеличивается, так как кровь из правого желудочка может поступать лишь в легочный круг, т. е. выбрасывается в легочную артерию в большом объеме (отсутствует сброс через дефект в межжелудочковой перегородке). Это, наряду с отсутствием достаточного резерва сосудистого русла, приводит к росту давления в малом круге кровообращения, в результате чего правый желудочек после операции может оказаться несостоятельным.

Происхождение легочной гипертензии при больших дефектах межжелудочковой перегородки, как и в случаях незаращения артериального протока, связывают с остающимся после рождения высоким сопротивлением легочных сосудов. Как известно, оно имеет место при внутриутробном кровообращении. В подобных случаях легочная гипертензия развивается очень рано (уже в течение первого года жизни). Клиника отличается от обычной клиники дефекта межжелудочковой перегородки с артериально-венозным шунтом, и сходна с клиникой комплекса Эйзенменгера. При этом сброс крови происходит справа налево (венозно-артериальный шунт).

Все же известно немало случаев, когда при большом дефекте межжелудочковой перегородки сброс крови происходит слева направо (артериально-венозный шунт) без повышения сопротивления в легочных сосудах.

Наконец, следует иметь в виду, что при значительном дефекте перепончатой части межжелудочковой перегородки даже нормально расположенная аорта также сообщается с полостью правого желудочка. Благодаря этому облегчается сброс крови из правого желудочка в аорту.

Клиника зависит от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, объема и направления шунта, величины давления в малом круге кровообращения. Лишь в некоторых случаях порок долгое время протекает бессимптомно. Чаще всего уже в детстве у больных появляются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Физическая активность постепенно снижается и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в массе, у них часто возникают упорные рецидивирующие пневмонии. Состояние большей частью быстро ухудшается и может закончиться в короткий срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают в течение первых двух лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может существенно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, улучшается физическое развитие. Все же остается склонность к пневмониям, нередко наблюдается кровохарканье.

До тех пор, пока сброс крови имеет преимущественное направление слева направо (артериально-венозный шунт), нет ни цианоза, ни пальцев в виде барабанных палочек. Они могут появиться в том случае, если разовьются изменения в легочных сосудах, обусловливающие повышение сопротивления в легочных артериолах, активную легочную гипертензию, перегрузку, а в дальнейшем и правожелудочковую сердечную недостаточность.

Верхушечный толчок нередко приподнимающий, может пальпироваться систолическая пульсация в прекардиальной области влево от грудины. Границы сердца смещены влево и вправо. При аускультации над грудиной и по левому ее краю с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева выслушивается грубый систолический шум, иногда сопровождающийся кошачьим мурлыканьем. Шум распространяется по правому краю грудины, в область верхушки сердца, в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. В большинстве случаев 2-й тон над легочной артерией акцентирован. При значительном расширении ствола легочной артерии иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии (шум Грехема—Стилла). Особенно часто это наблюдается при повышении давления в легочной артерии. В верхушечной области и в области проекции митрального клапана может выявляться мезодиастолический шум, обусловленный значительным сбросом крови из левого желудочка в правый и выраженным увеличением кровотока в малом круге кровообращения в связи с относительным стенозом митрального отверстия.

При рентгенологическом исследовании выявляется расширение тени сердца за счет увеличения обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Ствол легочной артерии и ее ветви расширены, пульсируют в средней трети легочных полей. Может наблюдаться «пляска легочных корней». При значительной легочной гипертензии могут преобладать признаки увеличения правого предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии.

Электрокардиографически выявляются различные изменения, связанные в основном с направлением тока крови, размером шунта, величиной давления в легочной артерии. Электрическая ось может отклоняться влево или вправо, электрическая позиция сердца по Вильсону — горизонтальная (полугоризонтальная) или вертикальная (полувертикальная), высокие зубцы Р в I и II стандартных отведениях, признаки перегрузки левого или правого желудочка.

Иногда, при высоком дефекте межжелудочковой перегородки, наблюдается симптом Катца—Вахтеля: выраженный двухфазный комплекс QRS во II и III отведениях, глубокий зубец S в I отведении, глубокий зубец Q в III отведении, выраженный двухфазный комплекс также в средних грудных отведениях. Правда, подобные изменения могут изредка наблюдаться при гипертрофии обоих желудочков без врожденного порока сердца.

На фонокардиограмме регистрируются систолический шум с наибольшей интенсивностью в средине систолы или во второй ее половине, акцент и расщепление 2-го тона над легочной артерией (запаздывание закрытия клапанов легочной артерии из-за более продолжительной систолы правого желудочка), иногда патологический III тон (в протодиастоле) и мезодиастолический шум в области верхушки.

При зондировании сердца определяется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, при ангиокардиографии — замедленное поступление контрастного вещества из правого желудочка в сосуды легких. В случаях значительного дефекта перегородки можно наблюдать почти одновременное контрастирование обоих желудочков. Аорта часто контрастируется слабо, а легочная артерия сильно.

Осложнения высокого дефекта межжелудочковой перегородки — септический (бактериальный) эндокардит и сердечная недостаточность, редко — предсердно-желудочковая блокада.

Дифференциальная диагностика. Высокий дефект межжелудочковой перегородки следует отличать от дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности. С этой целью производят тщательный анализ нсой клинической картины с учетом данных специальных исследований, особенно зондирования полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию. Если при дефекте межжелудочковой перегородки установился постоянный сброс крови справа налево (венозно-артериальный шунт), очень трудно исключить комплекс Эйзенменгера. Иногда даже при патологоанатомическом вскрытии нелегко бывает решить, имеет ли место анатомическая декстропозиция аорты незначительной степени или корень аорты расположен нормально. Трудно дифференцировать также по клиническим данным дефект межжелудочковой перегородки со значительной легочной гипертензией и первичную легочную гипертензию, незаращение артериального протока или дефект межпредсердной перегородки со значительной легочной гипертензией.

Лечение хирургическое с учетом нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения и характера повышения сосудистого легочного сопротивления (возможность обратного развития или уменьшения гипертензии, состояние резерва сосудистого русла). Иногда для выяснения степени изменения сосудов легких при наличии легочной гипертензии перед операцией производят биопсию легких.

Прогноз при значительных дефектах межжелудочковой перегородки неблагоприятный. Даже если больные переживают детский возраст, они часто умирают на втором-третьем десятке.