Коарктации аорты

Коарктации аорты (стеноз перешейка аорты) — врожденное сужение (стеноз) вплоть до полного закрытия (атрезии) аорты, проявляющееся нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Наиболее часто коарктация (стеснение, сжатие, сужение) располагается в области перешейка аорты, т. е. короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока (или местом прикрепления его соединительнотканного рудимента).

Различают два основных типа коарктации аорты:

1) инфантильный тип, при котором имеется сужение вплоть до полного закрытия просвета аорты на большом участке аортальной дуги, с двумя вариантами — предуктальным (впадение артериального протока дистальнеє, т. е. ниже места сужения) и постдуктальным (впадение артериального протока проксимальнеє, т. е. выше места сужения); артериальный проток обычно открыт;
2) взрослый тип, при котором сужение и атрезия наблюдаются обычно лишь на коротком отрезке аорты в месте перехода дуги в нисходящую часть; артериальный проток закрыт. Хотя инфантильный тип коарктации аорты чаще всего наблюдается у детей, он может быть также у взрослых, так же как взрослый тип коарктации может быть и у детей.

Коарктация аорты инфантильного типа является очень тяжелой врожденной патологией. Причиной ее является задержка развития аорты в перешеечном отделе. Этот тип коарктации очень часто сочетается с другими врожденными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, фиброэластозом эндокарда, аортальным и субаортальным стенозом и т. д. Изолированная аномалия бывает редко.

Во время утробной жизни через артериальный проток протекает больше крови, чем обычно, поэтому проток расширяется. В нисходящий отдел аорты поступает достаточное количество крови, в связи с чем коллатеральное кровообращение развивается слабо. При закрытии артериального протока после рождения коллатеральное кровообращение недостаточное, чтобы обеспечить совместимые с жизнью условия. Через несколько недель или месяцев больные погибают. Лишь немногие выживают до года после рождения. Наличие узкого артериального протока может создать условия для развития коллатералей, т. е. создаются отчасти такие же условия, как и при коарктации взрослого типа.

Прогноз при коарктации аорты инфантильного типа в большинстве случаев крайне неблагоприятный. Это связано с тем, что, во-первых, этот порок часто сочетается с другими тяжелыми врожденными аномалиями, при которых очень плохой прогноз; во-вторых, очень часто невозможна операция, так как поражен слишком большой отрезок аорты и, в-третьих, устранение одной коарктации само по себе часто бывает недостаточным из-за наличия другого врожденного порока сердца. Большинство больных поэтому погибает в течение первых двух лет жизни.

Коарктация аорты взрослого типа выявляется приблизительно в одном случае на 1000—4000 вскрытий. Ее частота составляет около 6—7 % всех случаев врожденных пороков сердца. Порок отмечается чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Этот тип коарктации большей частью изолированный.

Патогенез. Формальный генез порока с точностью не установлен. По наиболее принятой точке зрения, ткань артериального протока переходит в прилегающие части стенки аорты, вследствие чего по мере закрытия артериального протока возможно сморщивание также ткани, содержащейся в стенке аорты. В результате наступает местное сужение аорты. Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения. Однако эта теория не объясняет развитие коарктации аорты вдали от места расположения артериального протока и сочетание коарктации с незаращением артериального протока. По другой точке зрения, сужение аорты возникает вследствие особого утолщения медии, происхождение которого неизвестно и которое действует в качестве сфинктера.

Патологическая анатомия. Коарктация аорты может достигать различной степени — от легкого сужения до полного закрытия просвета аорты. Выделяют 3 степени коарктации:

1) умеренный стеноз с минимальным диаметром 0,5 см;
2) выраженный стеноз с минимальным диаметром меньше 0,5 см;
3) крайний стеноз, при котором сквозь суженное отверстие удается просунуть лишь тонкий зонд или конский волос. Аорта выше коарктации часто расширена. Расширены также большие шейные сосуды. Непосредственно ниже сужения аорта также расширена. В этом месте отмечается фиброзное утолщение интимы. Левый желудочек часто гипертрофирован.

Изменение гемодинамики. Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения: выше препятствия артериальное давление повышено, кровоснабжение верхних частей тела увеличено; ниже препятствия артериальное давление снижено, кровоснабжение нижних частей тела уменьшено и происходит в основном за счет коллатералей. Главное обходное кровообращение осуществляется через подключичную артерию, внутреннюю грудную артерию и через боковые и задние грудные артерии, проводящие кровь в межреберные артерии, по которым при коарктации аорты кровь протекает в обратном направлении к грудной аорте. Таким образом, преобладающая часть артериальной крози обычно переходит в нисходящую аорту сразу же за местом сужения. Вторым артериальным отрезком, по которому кровь протекает в обратном направлении, является система нижней подчревной артерии; она принимает посредством анастомозов артериальную кровь из верхней подчревной артерии и несет ее по направлению к аорте.

Повышение артериального давления связано в основном с гемодинамическим фактором (увеличение систолического и минутного объемов крови, усиление работы сердца), хотя могут присоединяться и другие механизмы (почечный ренин-альдостероновый из-за ишемизации нижних частей тела, в том числе и почек).

Клиника. При умеренной коарктации, как и при достаточном коллатеральном кровообращении, жалобы отсутствуют. Развитие симптомов обычно обусловлено артериальной гипертензией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Проявляется заболевание обычно между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются требования периферических тканей к их кровоснабжению, в то время как просвет аорты и месте сужения с ростом не увеличивается.

Наиболее часто больные жалуются на ощущения жжения и жара на лице, пульсации в голове и на шее, звона в ушах, чувство тяжести в голове, головную боль, приливы крови, приступы головокружения, сердцебиение, одышку, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях могут быть приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, гемианапсия или даже диплопия. Иногда бывают носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим больные жалуются на чувство онемения, холода, тяжести, слабости в нижних конечностях, судороги при физической нагрузке. Перемежающаяся хромота бывает редко. Раны на нижних конечностях заживают плохо.

Внешне больные чаще всего выглядят нормально. Иногда можно отмстить хорошее развитие мышц плечевого пояса и относительно слабое развитие мышц нижних конечностей. Возможна гиперемия лица (плеторическая). На поверхности грудной клетки и стенок живота видна и пальпируется повышенная пульсация артерий. Артерии, образующие коллатеральное кровообращение, бывают извитыми и расширенными до 0,5—1 см. Пульсация артерий наблюдается в над- и подключичных ямках, в межреберных промежутках, в подмышечных ямках, на спине, особенно возле лопаток, в надчревной области и на передней стенке грудной клетки с обеих сторон грудины. Видимая и пальпируемая пульсация усиливается при наклоне туловища вперед с опущенными руками, физическом напряжении. В случае расширения преимущественно глубоких сосудов признаки обходного кровообращения при осмотре и пальпации отсутствуют. Над коллатеральными сосудами иногда выслушиваются шумы, чаще с обеих сторон грудины над внутренними грудными артериями, в межлопаточном пространстве.

Границы сердца обычно не отличаются от нормы либо немного смещена кнаружи и (или) вниз левая граница за счет гипертрофии левого желудочка. Сердечный толчок может быть усиленным, во втором-третьем межреберьях слева ощущается систолическое дрожание (кошачье мурлыканье). Наиболее частым физическим признаком коарктации аорты является систолический шум средней силы и громкости с эпицентром на основании сердца во втором-третьем, изредка четвертом межреберьях слева у края грудины. Он хорошо слышен также в яремной ямке и над сосудами шеи, проводится книзу вдоль левого края грудины и далее к верхушке, где он по силе такой же, как и на основании сердца или даже сильнее. Важной характеристикой шума коарктации аорты является четкое его выслушивание на спине между лопатками, а иногда на всей задней поверхности грудной клетки. Иногда он в этом месте громче, чем в предсердной области. Шум объясняется обычно наличием стеноза (стенотический систолический шум), однако аналогичный шум выслушивается также при полном закрытии аорты в месте коарктации. В связи с этим возникло представление, что шум связан с вихревыми движениями крови, протекающей по коллатералям, в частности по межреберным артериям в нисходящую аорту позади коарктации. У 25 % больных с коарктацией аорты над основанием сердца с эпицентром у левого края грудины выслушивается диастолический шум. Его происхождение не ясно. Многие исследователи не связывают его с чистой коарктацией аорты и относят за счет комбинации этой аномалии с недостаточностью аортального клапана (врожденной при двухстворчатом полулунном клапане или приобретенной) либо поражением клапана септическим эндокардитом, либо с открытым артериальным протоком. Второй тон над аортой акцентирован.

Одним из важных клинических признаков коарктации аорты является разница в характеристике пульса на верхних (нормальный или более полного наполнения, напряженный, иногда подскакивающий) и нижних (сниженный, малого наполнения и напряжения) конечностях. Пульс может быть неодинаковым на обеих руках (по правой подключичной артерии ток крови доходит с большей силой, может быть сужена левая подключичная артерия). Артериальное давление на верхних конечностях повышено, на нижних — снижено. Если в норме разница в давлении, измеряемом в положении больного лежа на спине на локтевой артерии и в положении больного лежа на животе на подколенной артерии, равна 1,3—2,7 кПа (10—20 мм рт. ст.), то при коарктации она достигает иногда 13,3 кПа (100 мм рт. ст.).

Рентгенологически выявляется гипертрофия левого желудочка, восходящая часть аорты и дуги ее до сужения расширены, сердце сильно пульсирует. Обычный для данного порока вид аорты — восхождение ее прямо вверх («трубой») с деформацией и образованием выемки в месте стеноза. Могут быть видны узуры на нижних краях задних отделов ребер. Электрокардиограмма в 80 % случаев указывает на левое преобладание, горизонтальную или полугоризонтальную электрическую позицию сердца по Вильсону. Фонокардиографически регистрируется систолический шум со значительной амплитудой колебаний не только на передней, но и на задней поверхности грудной клетки, а также акцент 2-го тона над аортой. Ангиокардио-графическое исследование (вентрикулоаортография) позволяет не только обнаружить место сужения перешейка аорты, но и выяснить его протяженность, топографо-анатомические соотношения и коллатеральную сеть.

Течение. Г. М. Соловьев и Ю. А. Хримлян (1968) выделяют:

1) стадию скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физической нагрузке;
2) стадию транзиторных изменений, характеризующуюся начальными проявлениями порока в виде транзиторного повышения артериального давления как в покое, так и главным образом при физической нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного, появляются коллатерали и узуры ребер;
3) стадию склероза — стойко высокое артериальное давление на руках, увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты;
4) стадию осложнений — позднюю стадию, характеризуйющуюся различными осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы.

Осложнения при коарктации аорты подразделяют на 3 группы:

1-я. Осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головной или спинной мозг (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов большого мозга, венечных артерий сердца.
2-я. Осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризмы восходящей аорты и относительная недостаточность аортального клапана; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм указанных выше локализаций.
3-я. Осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционными (бактериальными) и инфекционно-аллергическими процессами: септический (бактериальный) эндокардит аортального клапана, области сужения аорты и ниже его; ревматические поражения (эндомиокардит); эндоаортит; кальциноз стенки аорты.

Дифференциальная диагностика. Исключаются сужения устья аорты, артериальные гипертензии и аневризмы аорты. При стенозе аортального отверстия систолический шум бывает обычно громче и грубее, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во втором-третьем межреберьях справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий, артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. Артериальную гипертензию, не связанную с коарктацией аорты, легко исключить по наличию повышенного давления одновременно и на верхних, и на нижних конечностях. Некоторые трудности могут возникнуть при сочетании артериальной гипертензии с атеросклеротическим поражением сосудов и облитерирующим тромбангиитом, когда пульсация и кровяное давление на нижних конечностях снижаются. Однако при этом нет четкой симметричности поражения обеих конечностей (при коарктации аорты есть), пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует). Кроме того, при коарктации аорты в определенных местах выражено коллатеральное кровообращение, чего не наблюдается при артериальной гипертензии. При аневризме аорты, как и при ее коарктации, наблюдаются расширение аорты, повышенная пульсация восходящей аорты и пульсация в яремной ямке. Подозрение может увеличиться, если коарктация аорты сочетается с сужением устья левой подключичной артерии (что встречается нередко), создающим разницу в величине кровяного давления на верхних конечностях. Для решения вопроса исследуются пульс и артериальное давление на нижних конечностях, выявляются признаки довольно характерного коллатерального кровообращения.

Лечение. Больные с коарктацией аорты должны избегать чрезмерного физического напряжения, утомительных видов спорта. При значительной гипертензии рекомендуется придерживаться такого же режима, как при гипертонической болезни, и провести лечение успокаивающими средствами. Кардиотонические средства показаны только при сердечной недостаточности. Единственным радикальным и эффективным видом лечения является хирургическое вмешательство. Операция показана во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальным для операции является возраст 8—14 лет (по некоторым данным, 6—11 или 10—20 лет).

Прогноз без оперативного лечения зависит от степени коарктации аорты. Средняя продолжительность жизни не превышает 35 лет. Смерть может быть обусловлена сердечной недостаточностью (24 %), разрывом аорты (22%), бактериальным эндокардитом (22%), геморрагиями в мозг и другими мозговыми осложнениями (12%), другими причинами (20%). После оперативного лечения прогноз благоприятный, в 95 % случаев нормализуется давление; послеоперационная летальность составляет около 6%.