Конструктивная кардиомиопатия

Конструктивная кардиомиопатия (рестриктивная кардиомиопатия) относится ко вторичным кардиомиопатиям, хотя в ряде случаев ее этиология остается неясной. Чаще всего развивается при амилоидозе, гемосидерозе и узелковом периартериите.

Патологоанатомическая картина связана с поражением сердца вследствие накопления в интерстициальной ткани амилоида или гемосидерина вокруг сосудов с последующим фиброзом и деструкцией сердечной мышцы. Сердце и его полости не изменяются в размерах, о уменьшается растяжимость стенок и повышается их ригидность, то приводит к нарушению сократительной функции сердца.

Клиника. При амилоидозе исподволь развивается хроническая недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Пригемосидерозе выраженная сердечная недостаточность наблюдается редко. Обнаруживают кардиомегалию, ритм галопа, мерцание предсердий, другие нарушения ритма и проводимости. Диагностика облегчается при выявлении в биоптатах тканей (языка, кожи, почек И др.) амилоида, повышенного содержания железа в сыворотке кропи и биоптатах печени, костного мозга, кожи. Необходимо тщательно дифференцировать констриктивную кардиомиопатю и констриктивный перикардит (см. «Перикардиты»).

Лечение включает мероприятия по ликвидации недостаточности кровообращения, т. е. больным назначают сердечные гликозиды (часто выявляется рефрактерность к ним) и мочегонные средства по общим правилам (см. «Сердечные гликозиды», «Мочегонные средства»).