Миокардиодистрофия

Миокардиодистрофия (в узком и наиболее употребительном клиническом смысле) — принципиально обратимые метаболические изменения миокарда, связанные с различными экстракардиальными воздействиями. Учение о миокардиодистрофии было сформулировано Г. Ф. Лангом в 1936 г. В это понятие включалось нарушение физико-химических, биохимических и коллоидальных процессов в сердечной мышце, не имеющих морфологической основы, обратимых по своей природе, т. е. носящих функциональный характер. Миокардиодистрофией сопровождаются все органические заболевания миокарда. Диагноз миокардиодистрофии следует за диагнозом основного заболевания, обусловившего ее развитие, предусматривает функциональные и обратимые изменения в сердечной мышце.

Этиология и патогенез. Причины развития миокардиодистрофии многообразны: анемии, физическое переутомление, повышение артериального давления, витаминная недостаточность, голодание (особенно белковое), эндокринные нарушения, различные интоксикации (инфекционные, лекарственные, эндогенные — при нарушениях функции почек или печени, алкоголизм и т. д.), физическое перенапряжение, изменение электролитного обмена и кислотно-основного состояния, нарушение нервной регуляции и др. Основные причины миокарднодистрофий можно сгруппирозать следующим образом.

I. Недостаточное поступление в миокард веществ, необходимых для энергообеспечения работы сердца (дефицит энергетических веществ при голодании, нарушении всасывания питательных веществ, печеночной недостаточности; дефицит кислорода, например при анемии).
II. Нарушение окислительно-восстановительных биохимических реакций в миокарде (прежде всего, окислительного фосфорилирования) и процессов трансмембранного обмена (дефицит ферментов и коферментов, нарушение электролитного состава крови, нарушение процессов тканевого дыхания).
III. Гиперфункция миокарда при артериальной гипертензии, некоторых клапанных пороках и других заболеваниях сердца, значительной физической перегрузке.
IV. Нарушение эндокринной регуляции обмена веществ и энергии в миокарде (первично-эндокринные и первично-нейротрофические нарушения).

Исследования, проведенные на молекулярном и клеточном уровнях, показали, что при всем разнообразии факторов, повреждающих сердце, в основе повреждения всегда лежат нарушения энергообеспечения, утилизации энергии в миофибриллах и нарушения в системе ионного транспорта, с которым связаны биоэнергетические процессы в кардиомиоците. Установлено, что основную роль в развитии миокардиодистрофии играют патологические процессы, Бедущие к нарушению транспорта ионов и прежде всего Са++. В зависимости от степсни нарушения обмена Са++ возникают либо умеренные обратимые нарушения функции миокарда (миокардиодистрофия), либо некробиотические процессы с последующим рубцеванием и развитием некоронарогенного кардиосклероза.

В наибольшей степени изучена роль в патогенезе миокардиодистрофии катехоламинов, которые оказывают повреждающее воздействие на сердце, в частности при стрессе. На первом этапе под влиянием чрезмерных адренергических воздействий нарушается окисление в мембранах кардиомиоцитов, на втором этапе повреждаются клеточные мембраны, на третьем этапе реализуется повреждение мембран сарколеммы и саркоплазматического регикулума и локализованных там ферментных систем катионного транспорта и, наконец, на четвертом этапе нарушается обмен Са++. В результате возникают функциональные или органические нарушения сердечной мышцы.

Клиника миокардиодистрофии включает симптомы нарушения сократительной функции миокарда, реже симптомы нарушения ритма сердца и еще реже симптомы нарушения проводимости. Больные жалуются на одышку и сердцебиение при физическом напряжении, повышенную утомляемость, иногда неприятные ощущения в области сердца. Возможны перебои в работе сердца. В начале заболевания границы и тоны сердца могут не отличаться от нормы. В последующем сердце увеличивается, чаще за счет левого желудочка, верхушечный толчок и тоны сердца ослабляются. Ослабление звучности 1-го тона приводит к изменению соотношения тонов над верхушкой (превалирует 2-й тон вместо 1-го), может быть мягкий систолический шум (за счет неполного смыкания краев митрального клапана вследствие слабости краевых миофибрилл или папиллярных мышц). Наблюдается также тахикардия, могут быть экстрасистолы; время восстановления темпа сокращений, увеличенное физической нагрузкой, удлинено. В дальнейшем при нарастании функциональной недостаточности миокарда может появиться маятникообразный ритм, ритм галопа. В редких случаях отмечается мерцательная аритмия, обычно при миокардиодистрофии на фоне кардиосклероза или нейроэндокринной патологии. Большинство приведенных симптомов под влиянием лечения регрессирует, что свидетельствует об обратимости дистрофических изменений в миокарде. Явные клинические признаки сердечной недостаточности появляются обычно лишь при глубоких, определяемых уже морфологически изменениях миокарда.

Рентгенологическая картина не носит специфического характера и не отличается от таковой при миокардите и миокардиосклерозе. На электрокардиограмме признаки миокардиодистрофии могут проявляться в замедлении внутрипредсердной проводимости, удлинении интервала Q—Т, укорочении продолжительности и уменьшении амплитуды зубца Т, уменьшении вольтажа всех зубцов ЭКГ. Иногда выявляются нарушения внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия. На ЭКГ можно обнаружить также отражение гормональных нарушений (например, при тиреотоксикозе) или электролитных сдвигов. При велоэргометрической пробе с регистрацией ЭКГ выявляется небольшое снижение толерантности к физической нагрузке, благодаря чему можно дифференцировать миокардиодистрофию и хроническую ишемическую болезнь сердца. При гипокалиемии как причине миокардиодистрофии регистрируется положительная калиевая проба (уменьшение или исчезновение изменений ЭКГ после приема калия), при гиперадренергии — положительная анаприлиновая (обзидановая) проба (уменьшение или исчезновение изменений ЭКГ после приема обзидана).

С помощью других инструментальных методов (фоно-, поли-, эхокардиография) исследования уточняется характер нарушений функций сердца, его сократительная способность, облегчается диагностика и дифференциальная диагностика миокардиодистрофии.

Особенности проявления различных форм миокардиодистрофии.

В зависимости от этиологических факторов, вызывающих миокардиодистрофия), ее клиника имеет определенные особенности, которые необходимо учитывать при постановке диагноза. Наибольшее практическое значение имеют миокардиодистрофии при тиреотоксикозе, микседеме, климаксе, злоупотреблении алкоголем, анемии, хроническом тонзиллите.

Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе связана с нарушением окислительного фосфорилирования и уменьшением содержания макроэргических соединений в миокарде вследствие избытка тироксина. Патологически повышенному потреблению кислорода тканями соответствует увеличение минутного объема сердца, ускорение кровотока. Периферическое сопротивление в сосудах большого круга кровообращения снижено, в сосудах малого круга — повышено. Масса циркулирующей крови и приток крови к сердцу увеличены; работа сердца и потребность его в кислороде также увеличиваются.

Наиболее часто больные жалуются на сердцебиение и одышку при физическом напряжении. Выявляются прекардиальная пульсация, пульсация сонных и подключичных артерий. Верхушечный толчок часто усилен. Сердце обычных размеров или слегка увеличено влево. При аускультации тоны сердца звучные, особенно 1-й тон (увеличение скорости подъема внутрижелудочкового давления в изометрической фазе), над верхушкой часто систолический шум. Иногда мелодия сердца напоминает таковую при митральном стенозе. Артериальное систолическое и пульсовое давление часто повышено. Пульс частый, скорый, высокий. Тахикардия сохраняется в покое, во время сна, медленно возвращается к исходному уровню после физической нагрузки. У лиц старше 40 лет может возникнуть мерцательная аритмия, вначале пароксизмальная, а затем постоянная. Сердечная недостаточность также чаще всего развивается у лиц пожилого и старческого возраста.

ЭКГ обычно без особенностей. Иногда регистрируются снижение сегмента S—Т ниже изолинии, уплощение и инверсия зубца Т, удлинение интервала Q—Т. На фонокардиограмме амплитуда 1-го тона увеличена над верхушкой, здесь же виден убывающего характера систолический шум. В отличие от стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия выраженное удлинение интервала Q— 1-й тон, щелчок открытия митрального клапана и диастолические шумы отсутствуют.

Миокардиодистрофия при микседеме обусловлена нарушением обмена веществ, вызванным уменьшением количества или отсутствием тиреоидных гормонов в организме. В результате этого снижается уровень обменных процессов в миокарде, уменьшается потребление им кислорода, снижаются ударный и минутный объемы сердца, скорость кровотока и коронарного кровообращения, уменьшается работа сердца. Артериальное давление нормальное или понижено, пульсовое давление уменьшено, венозное повышено даже при отсутствии признаков явной сердечной недостаточности.

Больные, кроме общей слабости, отмечают также одышку при физическом напряжении, боль в области сердца типа коронарной.

Пульс малый, редкий (50—60 в 1 мин). Верхушечный толчок ослаблен. Сердце увеличено за счет интерстициального отека миокарда и расширения полостей. Может быть выпот в полость перикарда. Тоны сердца глухие. При рентгенологическом и эхокардиографическом исследовании обращают на себя внимание замедленные вялые движения стенок сердца. Явные проявления сердечной недостаточности даже на фоне значительного увеличения полостей сердца с ортопноэ, застоем в легких, значительным повышением венозного давления бывают редко. Отеки нижних конечностей плотные («слизистый отек»), сочетаются с отеком век и не сопровождаются гепатомегалией. Гипотиреоз протекает с гиперхолестеринемией, ускоряющей прогрессирование заболевания даже у лиц молодого возраста. У 25 % больных наблюдаются клинические признаки ишемической болезни сердца.

Наиболее ранними и частыми признаками миокардиодистрофии при микседеме являются изменения ЭКГ: снижение вольтажа всех зубцов ЭКГ, особенно Р и Т, уплощение зубца Т, замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, электрической систолы желудочков. Возможны и другие изменения, однако эктопические нарушения ритма редки.

Миокардиодистрофия при климаксе представляет собой поражение сердца при патологическом климаксе (см. «Кардиальгия. Кардиопатия климактерическая»).

Алкогольная миокардиодистрофия (алкогольная кардиопатия) возникает при злоупотреблении алкоголем. При этом повреждаются мембраны клеток, митохондрий и миофибрилл. Клинически на ранней стадии алкогольная миокардиодистрофия проявляется сердцебиением, ощущением нехватки воздуха, часто кашлем. Объективно выявляется лишь тахикардия с желудочковой экстрасистолией. Возможна мерцательная аритмия. На фоне тахикардии может появляться ритм галопа, чаще протодиастолический. Вспомогательное значение имеет обнаружение у лиц молодого возраста сенильной дуги на роговице при низком уровне холестерина сыворотки. Одновременно часто наблюдаются другие признаки хронического алкоголизма: тремор рук, вегетативные нарушения, например, значительная потливость, иногда по ночам кардиальгии и т. д. На более поздних стадиях увеличиваются размеры сердца, снижается пульсовое давление, появляется сердечная недостаточность вплоть до развития периферических отеков. На ЭКГ зубец Т деформируется, снижается и становится отрицательным с узким основанием. В патогенезе этих изменений, кроме прямого токсического действия алкоголя на миокард, придают значение усиленной секреции катехоламинов надпочечниками под влиянием этанола. Уже в ранних стадиях алкогольной миокардиодистрофии снижается толерантность к физической нагрузке, наблюдается неадекватная реакция кровообращения на физическую нагрузку (отсутствие увеличения сердечного выброса). В поздних стадиях снижаются ударный и минутный объемы сердца в покое, увеличивается конечный диастолический объем левого желудочка.

При хроническом отравлении алкоголем дистрофические изменения в миокарде становятся необратимыми: наступает жировое перерождение миокарда с последующим развитием очагов некроза и фиброза.

Миокардиодистрофия при анемии развивается в связи с недостаточным снабжением сердца кислородом в условиях повышенной его работы, возникающей в порядке компенсации снижения кислородной емкости крови. Гипоксия миокарда ведет к формированию миокардиодистрофии и дилатации сердца, которая обратима, пока возможна реституция энергетического фосфора. При тяжелой хронической анемии наблюдаются уже морфологические изменения в виде жировой дистрофии миокарда (тигровое сердце — чередование неповрежденных участков миокарда и желтых полос дистрофии). При миокардиодистрофии могут быть приступы стенокардии, увеличиваются размеры сердца, наблюдаются тахикардия, повышение сердечного выброса. Может развиться сердечная недостаточность. Важно помнить, что такие симптомы, как одышка, отеки и уменьшение жизненной емкости легких, могут быть следствием самой анемии без наличия сердечной недостаточности. Следует иметь в виду и другие симптомы анемии: бледность, систолический шум над сонными артериями, систолический шум в различных точках выслушивания сердца, снижение содержания гемоглобина, числа эритроцитов и др. На ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, можно обнаружить снижение амплитуды зубца Т и сегмента S—Т в левых грудных отведениях.

Миокардиодистрофия при хроническом тонзиллите (тонзиллогенная миокардиодистрофия). Поражение миокарда при хроническом тонзиллите бывает двух видов: миокардиодистрофия и миокардит. Тонзиллогенная миокардиодистрофия раньше входила составной частью в тонзилло-кардиальный синдром. На Пленуме Всесоюзного научного ревматологического общества (Сочи, 1972) от этого термина отказались, так как понятие тонзилло-кардиального синдрома было весьма неопределенным и включало не только обратимые функциональные изменения миокарда, но также симптомы общей астенизации организма, сосудисто-вегетативной дистонии и т. д.

При тонзиллогенной миокардиодистрофии больные жалуются на кардиальгии, сердцебиение, реже на перебои в работе сердца. Границы сердца обычно не изменены. Над верхушкой сердца может выслушиваться мягкий, негромкий систолический шум. Иногда выявляются экстрасистолы и другие нарушения ритма сердца. На ЭКГ зубец Т может быть сниженным, а иногда и отрицательным (чаще в правых грудных отведениях).

Диагностика. Следует дифференцировать миокардиодистрофию и другие формы поражения миокарда — миокардит, кардиосклероз. Необходимо иметь в виду, что диагноз миокардиодистрофии всегда следует за причиной, которая ее вызывает. Миокардиодистрофия как заболевание возникает при различных патологических состояниях, которые приводят к нарушению метаболических процессов в миокарде. При наличии таких состояний и заболеваний симптомы поражения миокарда при функциональном их характере и обратимости должны быть отнесены за счет миокардиодистрофии. Таким образом, миокардиодистрофия протекает значительно легче, чем миокардит и кардиосклероз, как правило, не дает столь выраженной сердечной недостаточности, кардиомегалии, глухости тонов сердца, тяжелых нарушений ритма сердца и проводимости. Каждое из заболеваний или состояний, которое вызывает миокардиодистрофию, накладывает определенный отпечаток на клиническую картину миокардиодистрофии, т. е. при постановке диагноза, проведении дифференциальной диагностики должны быть учтены симптомы основного заболевания. Улучшение течения основного заболевания под влиянием успешного лечения приводит к обратному развитию симптомов миокардиодистрофии.

Трудности дифференциации миокардиодистрофия и органических заболеваний миокарда возникают обычно лишь в начальных стадиях развития последних, при стертой клинической картине, так называемых амбулаторных формах. Однако использование как клинических, так и достаточно большого арсенала имеющихся в распоряжении врача специальных вспомогательных методов исследования позволяют и большинстве случаев поставить правильный диагноз.

Лечение. Прежде всего необходимо лечение основного заболевания — тиреотоксикоза, гипотиреоза, климакса, анемии и других состояний и заболеваний, которые вызывают миокардиодистрофия). При алкогольной миокардиодистрофии, прежде всего, исключают употребление алкоголя, при тонзиллогенной миокардиодистрофии проводят по возможности радикальную санацию миндалин (тонзиллктомия). На этом основном фоне больным назначается щадящий физический режим —от ограничения физических нагрузок до полупостельного или даже постельного режима в зависимости от степени нарушения кровообращения, а также симптоматическое лечение. Последнее включает при необходимости кардиотонические средства, коррекцию нарушений темпа и ритма сердечной деятельности. Сердечные гликозиды эффективны только при миокардиодистрофии вследствие гиперфункции миокарда (обычно на фоне его гипертрофии). Они практически не действуют при первичных нарушениях окислительного фосфорилирования в миокарде или нарушениях, связанных с гипоксией; чувствительность же миокарда к токсическому действию сердечных гликозидов в таких случаях повышается. Поэтому сердечные гликозиды следует назначать при миокардиодистрофии в основном лишь после нормализации процессов окислительного фосфорилирования (восстановление гемоглобина при анемии, оксигенотерапия и т. д.). Выраженная тахикардия при тиреотоксической миокардиодистрофии устраняется применением β-адреноблокаторов. Они могут быть показаны и при некоторых других формах миокардиодистрофии, протекающих с тахикардией, экстрасистолией. Другие нарушения ритма при миокардиодистрофии нередко связаны с гипокалиемией и гипокалигистией, поэтому в таких случаях следует вводить препараты калия (калия хлорид, панангин, поляризующая смесь), а в некоторых случаях — специальные противоаритмические средства (см. «Антиаритмические средства»).

Прогноз при миокардиодистрофии в большинстве случаев благоприятный и зависит от течения основного заболевания. При длительном течении миокардиодистрофия переходит в миокардиофиброз (миокардиосклероз).
Профилактика миокардиодистрофий направлена прежде всего на предупреждение и своевременное комплексное лечение основных заболеваний и патологических состояний, которые сопровождаются миокардиодистрофией.