Недостаточность митрального клапана

Митральные пороки. Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) — приобретенный порок сердца, при котором из-за поражения митрального клапана во время систолы не происходит полного смыкания его створок, что приводит к регургитации (обратному току) крови из левого желудочка в левое предсердие. Изолированная («чистая») недостаточность митрального клапана наблюдается довольно редко (среди всех пороков сердца у умерших в 1,5—2 % случаев и у больных в 10 % случаев). Значительно чаще митральная недостаточность сочетается со стенозом митрального отверстия, а также с пороками аортальных клапанов.

Этиология. Этиология недостаточности митрального клапана в большинстве случаев связана с ревматизмом (75 % случаев), значительно реже — с атеросклерозом и септическим эндокардитом. Описаны казуистические случаи травматического происхождения порока. При митральной недостаточности наблюдается укорочение створок клапана, а часто и сухожильных нитей. Стенозирование митрального отверстия незначительно выражено (чаще) или отсутствует (реже); если оно и наблюдается, то обычно не имеет клинического значения, и все нарушения гемодинамики обусловлены митральной недостаточностью.

Патогенез и изменение гемодинамики. Вследствие отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно; во время систолы желудочка переполняется кровью предсердие, во время диастолы — желудочек. Благодаря гипертрофии этих отделов выброс а аорту до развития левожелудочковой недостаточности остается нормальным. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и дальнейшему прогрессированию митральной недостаточности. Повышение давления в левом предсердии ведет к переполнению легочных вен и рефлекторно — к гипертензии в системе легочной артерии, что обусловливает перегрузку и правых отделов сердца, но обычно меньше, чем при митральном стенозе.

Патологическая анатомия. 1)Патоморфологические изменения клапанного аппарата, вызванные ревматическим эндокардитом, разнообразны:
а) неполное смыкание краев клапана вследствие ригидности, сморщивания и деформации створок;
б) утолщение и укорочение сухожильных нитей, фиксирующих створки, что препятствует их сближению во время систолы;
в) воспалительные и рубцовые изменения митрального кольца, препятствующие уменьшению его окружности при сокращении мышцы;

2) возможное расширение левого желудочка и фиброзного кольца, еще более нарушающее смыкание створок митрального клапана. Ревматический порок клапана характеризуется общим фиброзом створок с гиперпластическими изменениями в виде огрубения и разволокнения эластического слоя и разрастания на свободном крае слоистой фиброзно-эластической ткани. Гиперпластическим изменениям способствуют гемодинамические нарушения, что приводит к прогрессированию порока в период ремиссии ревматизма.

Клиника. В стадии компенсации порока субъективных ощущений обычно не бывает. Больные могут переносить довольно значительную физическую нагрузку, и порок у них часто выявляется совершенно случайно, например, во время профилактического осмотра. Лишь при выраженных степенях недостаточности митрального клапана во время больших физических напряжений в ряде случаев могут появиться умеренная одышка и сердцебиение. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиения. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появиться приступы сердечной астмы, а также одышка в покое. При этом наблюдается также кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, иногда с примесью крови (кровохарканье), хотя указанные симптомы при митральной недостаточности наблюдаются реже, чем при митральном стенозе. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки, тяжесть и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы. Может быть боль в области сердца (чаще, чем при митральном стенозе)— ноющая, колющая и давящая, не всегда связанная с физической нагрузкой.

Внешний вид больного без особенностей; иногда выражены признаки сердечной недостаточности той или иной степени. При большой степени митральной недостаточности и нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения может отмечаться акроцианоз, вплоть до типичного facies mitralis (на фоне бледной кожи очерченный румянец щек с цианотическим оттенком). При небольшой регургитации во время осмотра и пальпации в области сердца никакой патологии не выявляется. При значительной регургитации и гипертрофии левого желудочка, длительном существовании порока может быть «сердечный горб» (выбухание грудной клетки), обычно слева от грудины. При этом верхушечный толчок усиленный и разлитой, локализуется в пятом межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. При резко выраженной степени митральной недостаточности верхушечный толчок может пальпироваться в шестом межреберье, обнаруживается пульсация гипертрофированного и дилатированного правого желудочка (в период развития выраженной легочной гипертензии), которая видна и пальпируется в верхней части надчревной области у нижнего края грудины (увеличивается на высоте вдоха и уменьшается на высоте выдоха в отличие от аортальной пульсации в этой области, которая увеличивается на высоте выдоха и уменьшается ка высоте вдоха). Границы сердца смещены обычно влево (гипертрофия и дилатация левого желудочка), при выраженной митральной недостаточности также вверх, а затем (при нарастании гипертензии малого круга кровообращения и тотальной сердечной недостаточности) также вправо. При аускультации над верхушкой сердца и в точке Боткина 1-й тон ослаблен или отсутствует. Ослабление 1-го тона объясняется нарушением механизма захлопывания митрального клапана (отсутствие периода замкнутых клапанов). Кроме того, ослабление 1-го тона может быть обусловлено наслаиванием на него колебаний, вызванных волной регургитации, совпадающих с ним по времени. Отсутствие 1-го тона указывает на то, что митральный клапан не функционирует. Таким образом, степень ослабления 1-го тона соответствует выраженности митральной недостаточности. Над легочной артерией выслушивается умеренно выраженный акцент 2-го тона, связанный с повышением давления в малом круге кровообращения. Нередко отмечается также расщепление или раздвоение 2-го тона, связанное с запаздыванием окончания систолы левого (при значительной митральной недостаточности без выраженной гипертензии малого круга кровообращения и гипертрофии правого желудочка) или правого (при значительной гипертензии малого круга кровообращения и гипертрофии правого желудочка) желудочка. В первом случае запаздывает закрытие аортального клапана (отщепляется аортальный компонент 2-го тона), во втором случае — закрытие клапана легочной артерии (отщепляется компонент легочной артерии 2-го тона). Кроме этого, над верхушкой нередко можно выслушать в протодиастоле 3-й тон, представляющий собой усиление физиологического 3-го тона. Он обусловлен поступлением большего, чем в норме, количества крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, что вызывает усиление колебания стенок желудочка. Тон этот глухой и выслушивается только над верхушкой (в основном при непосредственной аускультации сердца по Образцову).

Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум, возникающий вследствие прохождения обратной волны крови (регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность шума обычно связана с выраженностью клапанного дефекта. Шум может быть мягким, дующим или грубым, может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием над верхушкой. Шум отличается постоянством: он не изменяется в связи с дыханием или изменением положения тела больного, хотя может лучше выслушиваться после физической нагрузки, в горизонтальном положении, а также на высоте выдоха. Лучше всего шум слышен в области верхушки сердца, в положении на левом боку (точка выслушивания смещается к подмышечным линиям), особенно на фазе выдоха после предварительной физической нагрузки. Усиление систолического шума в горизонтальном положении, на высоте выдоха и после физической нагрузки связано с увеличением ударного объема сердца. Кроме того, в положении лежа урежастся пульс, что создает лучшие условия для выслушивания тонов сердца. Слабый шум лучше слышен над верхушкой, сильный может определяться по всей области сердца и даже со спины. На высоте вдоха шум ослабевает (симптом Карвалло). Шум тесно связан с 1-м тоном, т. е. начинается рано, вместе с начальными колебаниями 1-го тона или сразу после него. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Чем громче и продолжительнее шум, тем тяжелее митральная недостаточность. Шум проводится в левую подмышечную область (если регургитация осуществляется по задней комиссуре) или вдоль левого края грудины к основанию сердца (если регургитация осуществляется по передней комиссуре). Иногда самостоятельный систолический шум обнаруживается над легочной артерией в связи с ее расширением.

Пульс и артериальное давление при митральной недостаточности обычно в норме. Венозное давление и скорость кровотока изменяются при развитии недостаточности кровообращения в большом и малом кругах.

При рентгенологическом исследовании регистрируются признаки дилатации и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса. В случаях выраженной митральной недостаточности наблюдается систолическое выбухание левого предсердия. В стадии легочной гипертензии, при недостаточности правого желудочка последний может быть увеличен (в меньшей степени, чем при митральном стенозе). Общие размеры сердца увеличены. Отмечаются симптомы венозно-легочной гипертензии: расширение корней с нечеткими контурами, выраженность сосудистого рисунка до периферии легочных полей.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Электрическая ось сердца в норме или отклонена влево, электрическая позиция сердца по Вильсону полугоризонтальная или горизонтальная. При развитии гипертрофии правого желудочка выражены ее признаки, электрическая ось сердца имеет тенденцию к отклонению вправо, электричесская позиция сердца по Вильсону из горизонтальной превращается в промежуточную или неопределенную, иногда в полувертикальную.

Фоиокардиограмма (ФКГ) позволяет дать подробную характеристику систолического шума. Амплитуда 1-го тона над верхушкой сердца значительно уменьшена, 1-й тон может сливаться с систолическим шумом. Интервал Q—1-й тон увеличивается до 0,07—0,08 с в результате повышения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана. На низкочастотном канале при записи ФКГ с верхушки сердца определяется 3-й тон. Важно, что интервал межд 2-м и 3-м тоном составляет не менее 0,12 с. Систолический шум регистрируется сразу после 1-го тона и занимает всю систолу или большую ее часть. Амплитуда шума тем больше, чем больше выражена недостаточность клапана. Иногда шум заканчивается лишь после 2-го тона в связи с наличием регургитации и в ранний период диастолы до тех пор, пока давление в левом желудочке не снизится и не станет равным давлению в левом предсердии.

Классификация, течение. На основании клинических проявлений порока целесообразно различать четыре степени митральной недостаточности в зависимости от величины дефекта клапана (Г. Ф. Ланг, 1958; В. X. Василенко, 1972).

Первая степень. При небольшом дефекте митрального клапана в предсердие возвращается столь незначительное количество крови, что для полной компенсации порока достаточно небольшого ускорения и усиления систолы желудочка. Почти единственным проявлением митральной недостаточности I степени является систолический шум над верхушкой; систолическое расширение левого предсердия и незначительное увеличение левого желудочка обычно не улавливаются даже при рентгенологическом исследовании. У больных с митральной недостаточностью I степени полностью сохраняется работоспосбность.

Вторая степень, наблюдающаяся при более значительном дефекте клапана, сопровождается компенсаторным расширением и гипертрофией левого желудочка и переполнением кровью во время систолы желудочка левого предсердия, которое полностью опорожняется во время диастолы. К клиническим признакам митральной недостаточности II степени относятся заметное увеличение левого желудочка, ослабление 1-го тона, систолический шум и усиление 2-го тона над; легочной артерией.

Третья степень характеризуется участием в компенсации порока правого сердца. Определяется не только увеличение левого желудочка и предсердия, но и расширение и гипертрофия правого желудочка, симптомы легочного застоя (одышка), признаки расширения легочной артерии (вследствие повышения давления в малом круге кровообращения).

Четвертая степень митральной недостаточности характеризуется венозным застоем вследствие ослабления правого желудочка. Декомпенсация при этом, однако, зависит не столько от величины механического дефекта митрального клапана, сколько от поражения сократительной способности миокарда.

Выделяют компенсированную и декомпенсированную стадии митральной недостаточности.

Прогрессированию митральной недостаточности могут способствовать процессы, ухудшающие сократительную способность миокарда (повторные ревматические атаки, разнообразные поражения миокарда и др.). Значительное расширение полости правого желудочка может привести к развитию у таких больных симптомов относительной недостаточности трехстворчатого клапана с соответствующими признаками.

Осложнения митральной недостаточности: кровохарканье и сердечная астма со сравнительно легким течением, мерцательная аритмия (при тяжелой недостаточности митрального клапана), тромбоэмболические осложнения и высокая легочная гипертензия (реже, чем при митральном стенозе).

Дифференциальная диагностика. Прежде всего исключается относительная недостаточность митрального клапана, развивающаяся в связи с дилатацией левых отделов сердца (клапан становится недостаточным по отношению к расширенному предсердно-желудочкововому кольцу) при таких заболеваниях, как артериальная гипертензия, аортальные пороки сердца, тяжелые заболевания сердечной мышцы воспалительного или дегенеративного характера. Иногда трудно дифференцировать органическую недостаточность митрального клапана и относительную недостаточность. Физические признаки наличия при этом митрального стеноза свидетельствуют об органической природе недостаточности митрального клапана. Систолический шум над верхушкой сердца, усиленный 2-й тон над легочной артерией и митральная конфигурация сердечной тени при рентгенологическом исследовании могут свидетельствовать как об органической, так и о функциональной недостаточности митрального клапана. Если после назначения сердечных гликозидов с улучшением сократительной функции миокарда исчезают признаки митральной недостаточности, ее можно считать относительной. Существенную помощь может оказать иногда анамнез. При компенсированной органической недостаточности митрального клапана одышка возникает обычно только при повышенном физическом напряжении, в то время как при относительной недостаточности митрального клапана одышка возникает и в состоянии покоя, отмечается ортопноэ и нередко приступы удушья по ночам. При органической митральной недостаточности без выраженного митрального стеноза такие приступы удушья (кардиальная астма, отек легких) обычно не возникают. Отграничению органической недостаточности митрального клапана от функциональной может содействовать обнаружение патологического состояния, вызывающего вследствие перегрузки сердечной мышцы расширение левого желудочка с последующей недостаточностью клапана (наличие гипертонической болезни, недостаточности аортальных клапанов, стеноза устья аорты, миокардита, кардиомиопатия и др.). Кроме того, следует иметь в виду, что систолический шум при относительной митральной недостаточности имеет дующий характер, занимает только часть систолы. Обращает на себя внимание также несоответствие между значительно увеличенным левым желудочком и умеренным увеличением левого предсердия.

Диагностические трудности возникают при наличии функционального систолического шума над верхушкой сердца, который часто выслушивается у молодых лиц п результате ослабления тонуса сосочковых мышц вследствие большой лабильности вегетативной нервной системы. Этим лицам нередко ставят диагноз порока сердца, который может быть отвергнут на основании таких признаков, как отсутствие активного ревматического процесса и указаний на ранее перенесенный ревматизм, мягкий тембр шума, относительная его продолжительность, сохранность: (и даже усиление) 1-го тона. Облегчает дифференциальную диагностику фонокардиография: функциональный систолический шум начинается позднее органического (через 0,02— 0,08 с после 1-го тона), он менее продолжителен, амплитуда его невелика. Рентгенологически не удается выявить увеличения левого желудочка и левого предсердия; на ЭКГ также нет синдрома гипертрофии левых отделов сердца. В трудных для диагностики случаях проводят эхокардиографическое исследование, а в крайнем случае зондирование и контрастирование полостей сердца.

Большие трудности в оценке аускультативной картины возникают в случаях необычной локализации систолического шума над верхушкой при стенозе устья аорты. Дифференциация основывается на выявлении других симптомов аортального порока и анализе фонокардиографической характеристики систолического шума. В отличие от шума митральной недостаточности, аортальный систолический шум имеет овальную или ромбовидную форму, начинается не сразу после 1-го тона, а через небольшой интервал. Шум четко отделен от 2-го тона. Тембр шума грубый, шум обычно определяется также во втором межреберье справа, проводится в яремную ямку и на сосуды шеи.

Наконец, необходимо дифференцировать систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, который выслушивается слева от грудины и над верхушкой сердца. Это обычно наблюдается при значительной гипертрофии правого желудочка, когда он оттесняет кзади левый желудочек, образует всю переднюю поверхность сердца, и трехстворчатый клапан проецируется на область верхушки. Происхождение систолического шума помогает установить проба Риверо— Корвалло (усиление систолического шума недостаточности трехстворчатого клапана на высоте вдоха вследствие увеличения при этом объема регургитации и ускорения кровотока через правые отделы сердца).

Лечение. Консервативных методов лечения нет. Лечат главным образом осложнения. При «чистой» митральной недостаточности в выраженной степени без тяжелых нарушений деятельности сердца и внутренних органов ставится вопрос о хирургической коррекция порока — протезировании митрального клапана. Противопоказания: тяжелые изменения сердечной мышцы, почек, сочетание с поражениями других клапанов, выраженная недостаточность кровообращения, пожилой возраст больного. Вопрос об оперативном вмешательстве решается совместно с кардиохирургом.

Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени выраженности клапанного дефекта и состояния миокарда. Умеренная митральная недостаточность длительное время не приводит к декомпенсации; она наступает при выраженном поражении клапана, а также при плохом состоянии миокарда вследствие частых атак ревматизма. Ускоряют развитие болезни осложнения (мерцательная аритмия, тромбоэмболии, недостаточность кровообращения и др.).

Профилактика порока сводится к предупреждению заболеваний, его вызывающих, главным образом ревматизма. Все больные с митральной недостаточностью подлежат систематической диспансеризации в ревматологических кабинетах.