Пентада Фалло

Пентада Фалло — сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки. Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки. В зависимости от направления сброса у больного с вентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипонсемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно—к компенсации артериальной гипоксемин.

Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция при пентаде Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки.

Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, так как многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемии. Однако, как правило, большая часть больных не доживает до 18—25-летнего возраста.