Сужение (стеноз) левого предсердно-желудочкового отверствия

Сужение (стеноз) левого предсердно-желудочкового отверствия (митральный стеноз) — наиболее часто встречающийся приобретенный порок сердца, при котором вследствие поражения митрального клапана сужается устье левого предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к затруднению поступления крови во время диастолы из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться в «чистом» виде, чаще в сочетании с недостаточностью митрального клапана и с поражением других клапанов. Изолированный митральный стеноз выявляется чаще, чем считалось раньше: по данным кардиохирургических стационаров, в 44—68 % случаев митральных пороков сердца.

Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Порок формируется обычно в молодом возрасте и чаще у женщин. Очень редко причиной митрального стеноза является септический эндокардит; еще реже наблюдается врожденный митральный стеноз.

Патогенез и изменение гемодинамики. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия равна 4—6 см2. Площадь 1— 1,5 см2 является «критической», т. е. в этих случаях появляются отчетливые нарушения гемодинамики. При площади митрального отверстия 0,5—1 см2 необходима операция.

Сужение митрального отверстия препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы. В результате повышается давление в левом предсердии (с 5 мм в норме до.20—25 мм). Увеличивается градиент (разница) давления в левом предсердии и левом желудочке, что облегчает прохождение крови через суженное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. На первых порах этими двумя механизмами (рост давления в левом предсердии и удлинение его систолы) обеспечивается компенсация порока. Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в полости левого предсердия, следствием чего является ретроградное повышение давления в легочных венах, капиллярах, а затем и в артериях. Давление в левом предсердии и легочной артерии повышается одновременно и в одинаковой степени, так что нормальный градиент между ними 2,7 кПа (20 мм рт. ст.) остается неизменным. Такое повышение давления в легочной артерии получило название пассивной (ретроградной, венозной, капиллярной) легочной гипертензии. Хотя она обычно и не бывает высокой (8 кПа — до 60 мм рт. ст.), в этот период к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка. Примерно у 1/3 больных дальнейший рост гипертензии и легочной артерии связан с раздражением борорецепторов и рефлекторным сужением артериол (рефлекс Китаева). Этот рефлекс является защитным, так как предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови и полость альвеол. Давление в легочной артерии попытается еще в Полыней степени (иногда достигает 24—26,7 кПа — 180—200 мм рт. ст.). Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной), так как имеется несоответствие между ростом давления в левом предсердии и легочной артерии, нормальный до этого градиент резко увеличивается. В последующем длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям сосудов малого круга кровообращения: пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней оболочки, диффузным склеротическим изменениям. Склероз легочной артерии и се разветвлений обнаруживается приблизительно в 40 % случаев митрального стеноза. Функциональные, а затем и органические (анатомические) изменения сосудов малого круга (главным образом артериол) создают так называемый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера значительно увеличивает нагрузку на правый желудочек. Наступает его выраженная гиперфункция и гипертрофия. Значительное повышение давления в малом круге кровообращения и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия. Это приводит к повышению в его полости давления и гипертрофии миокарда. В дальнейшем сократительная способность правого желудочка снижается (перегрузка в связи с работой против повышенного давления в легочной артерии, дистрофические и склеротические изменения). Неполное опорожнение правого желудочка приводит к повышению в его полости диастолического давления, наступает дилатация желудочка, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Это в определенной степени снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое сердце возрастает еще в большей степени. В итоге развиваются правожелудочковая недостаточность, нарушение кровообращения в большом круге кровообращения.

Патологическая анатомия. Наиболее выраженные патологоанатомические изменения при ревматическом эндокардите локализуются по линии смыкания створок клапана, что связано с механическим повреждением воспаленного клапана при его замыкании. Чаще всего левое предсердно-желудочковое отверстие сужается за счет постепенного сращения створок митрального клапана непосредственно вблизи фиброзного кольца в месте перехода одной створки в другую, т. е. в комиссурах клапана. Отсюда сращение створок распространяется к средине отверстия, и последнее постепенно суживается. Помимо специфического ревматического поражения клапанного и под-клапанного аппарата, приводящего к возникновению митрального стеноза, важную роль играют неспецифические факторы. Основное значение имеет постоянное гемодинамическое воздействие на измененный клапан. Непрерывное движение клапана, его натяжение, удары волны крови и прочее травмируют клапан; створки, особенно в комиссурах, надрываются, покрываются тромбами. Последние организуются, ускоряя срастание створок. Возникающее при этом разрастание соединительной ткани (часто с отложением извести) приводит к еще большей деформации створок, и нередко процесс распространяется на сухожильные нити, вызывая их утолщение и срастание. Таким образом, в развитии митрального стеноза следует различать; период ревматического эндокардита и начального стенозирования отверстия и период прогрессирования (обычно медленного) стеноза. Во второй период неспецифические, главным образом гемодинамические, факторы преобладают над специфическим ревматическим поражением.

По характеру патологоанатомических изменений клапанного аппарата левого венозного отверстия выделяют два типа митрального стеноза. При сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием — стеноз в виде «пуговичной петли». Подобный тип митрального стеноза наблюдается почти в 85 % случаев. Второй тип характеризуется поражением сухое жильных нитей со сращением, утолщением и укорочением, вследствие : чего подвижность клапанов резко ограничивается, а сам он приобретя тает вид воронкообразного втяжения в желудочек — форма «рыбьего рта». Такого рода стеноз является «чистым». Наконец, в части случаев имеет место двойное сужение — срастание створок и сухожильных нитей. Иногда створки настолько деформированы, что утрачивается какое-либо сходство с клапаном. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана откладываются соли кальция — происходит его обызвествление. При «чистой» форме митрального стеноза левый желудочек не увеличен, чаще уменьшен; резко гипертрофирован правый желудочек, который занимает всю переднюю поверхность, оттесняя назад левый желудочек. Резко возрастают величина и объем левого предсердия (с 50—60 мл в норме до 100— 200 мл, изредка даже до 500 мл). Часто в левом предсердии формируются пристеночные тромбы, исходным местом возникновения которых является ушко. Толщина эндокарда левого предсердия увеличена примерно в 4 раза, выражен эндокардиальный и эпикарди альный фиброз с лимфоцитарной инфильтрацией, нередко также ревматический кардит. Правый желудочек расширен и значительно гипертрофирован. Правое предсердно-желудочковое отверстие и правое предсердие также иногда расширены. Печень всегда значительно увеличена («мускатная печень»), нередко в ней отмечаются проявления цирроза. Легочная артерия и легочные вены расширены и склерозированы. В крупных артериальных ветвях отмечается утолщение интимы с пролиферацией фиброэластических элементов, в значительной части случаев обнаруживается гиперплазия среднего слоя. В артериолах и капиллярах обширные изменения от легкого фиброза до тяжелого обтурационного процесса (с полным закрытием просвета сосуда). В легких можно обнаружить следы новых и старых инфарктов, а также бурую индурацию вследствие длительного застоя крови.

Клиника. Вполне компенсированный митральный стеноз не сопровождается субъективными симптомами. При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При резком подъеме давления в капиллярах возможен приступ сердечной астмы. Кроме того, больные в таких случаях жалуются на кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При высокой легочной гипертензии больные часто жалуются на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это связано с тем, что у больных с митральным стенозом при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема). Могут быть также сердцебиения, перебои в области сердца (при появлении экстрасистолии или мерцательной аритмии).

Значительно реже бывает боль в области сердца, происхождение которой можно объяснить:

1) растяжением левого предсердия;
2)    растяжением легочной артерии;
3) диссоциацией между работой правого сердца и его кровоснабжением (относительная коронарная недостаточность правого желудочка, в ряде случаев гипоксемические некрозы в миокарде правого желудочка);
4) сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Внешний вид больных с умеренно выраженным компенсированным митральным стенозом без особенностей. При нарастании легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щек с несколько цианотичным оттенком, более или менее выраженный цианоз губ, конника носа и мочек ушей. Может быть также акроцианоз (цианоз кончиков пальцев верхних и нижних конечностей). В случае высокой легочной гипертензии при физической нагрузке, иногда даже небольшой, отмечается усиление цианоза, а также сероватое окрашивание кожи («пепельный» цианоз), что связано с низким минутным объемом сердца.

При более или менее выраженном и длительно существующем митральном стенозе с отчетливой легочной гипертензией область сердца часто выбухает — наблюдается формирование «сердечного горба», располагающегося в нижней части грудины. Возникновение этого симптома связано с гипертрофией и дилатацией правого желудочка, который вследствие усиленной работы деформирует грудную клетку. Одновременно с этим в надчревной области у мечевидного отростка также отмечается выпячивание (симптом Ауэнбруггера) и видна усиленная пульсация правого желудочка (не исчезает, не уменьшается, а усиливается на высоте вдоха в отличие от аортальной пульсации, которая захватывает нижние и средние отделы надчревной области и уменьшается на высоте вдоха). Может отсутствовать верхушечный толчок (левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком кзади) или он пальпируется, но образован не левым, а правым желудочком, который занимает всю переднюю поверхность и может образовывать левую границу сердца.

При пальпации области верхушки в 3/4 случаев выявляется диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье» (fremissement саtaire французских авторов, описавших его). Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие. Дрожание легче определяется в положении больного на левом боку при максимальном выдохе и усилении сокращений сердца (например, после физической нагрузки); при брадикардии удается отметить дрожание в виде двух волн — в начале и в конце диастолы. Иногда «кошачье мурлыканье» удается обнаружить только в положении больного сидя или в коленно-локтевом положении. Нередко диастолическое дрожание у больных с митральным стенозом отсутствует, например, в случаях умеренного или, наоборот, резко выраженного сужения левого венозного отверстия, мерцательной аритмии и сердечной недостаточности. В некоторых случаях диастолическое дрожание определяется пальпаторно, в то время как при аускультации диастолический шум над верхушкой сердца не выслушивается. Это объясняется тем, что шум имеет низкий и грубый тембр, не улавливающийся человеческим ухом (менее 16 колебаний в 1 с).

Как короткий удар или щелчок часто ощущаются 1-й тон над верхушкой сердца и 2-й тон над легочной артерией. В. С. Нестеров (1974) описывает это как симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь находится в области верхушки, а пальцы — в области второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1-й тон ощущается ладонью как первый «молоточек» (стучащий изнутри о грудную стенку), а акцентированный 2-й тон воспринимается как удар второго «молоточка». При пальпации верхушечного толчка молено еще обнаружить своеобразное сотрясение: вслед за сердечным толчком ощущается удар 1-го тона вследствие запаздывания закрытия измененного митрального клапана (признак Косcио). Иногда в области верхушки пальпаторно определяется хлопанье после 2-го тона, соответствующее тону открытия ригидного митрального клапана. Наконец, в третьем-четвер том межреберьях может пальпироваться систолический подъем, заканчивающийся ощутимым ударом 2-го тона, особенно в случаях повышения давления в легочной артерии и ее расширения. Подобную систолическую пульсацию можно ощутить также в средине сердечной тупости, а также вблизи мечевидного отростка в надчревной области. Эта пульсация гипертрофированного правого желудочка, связанная с гемодинамической его перегрузкой в условиях легочной гипертензии, вызывается вращением сердца вокруг продольной оси влево при систоле.

При перкуссии определяется увеличение относительной тупости сердца вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия, а также увеличения выходной части правого желудочка и ствола легочной артерии. Правая граница сердца обычно изменяется при выраженных признаках легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Влево сердце обычно не увеличивается, за исключением случаев резкой дилатации правого желудочка, когда он оттесняет кзади левый желудочек, занимает всю переднюю поверхность и выходит на левый контур сердечной тупости. Наконец, длительное сочетание митрального стеноза и недостаточности митрального клапана приводит к гипертрофии левого желудочка и увеличеншо его полости. Последующее прогрессирование стеноза может I обусловить ликвидацию недостаточности клапана, однако сформировавшаяся гипертрофия левого желудочка остается.

Весьма характерна при митральном стенозе аускультативная картина сердца. Над верхушкой и в точке Боткина выслушивается усиленный и хлопающий 1-й тон. Он короткий, нередко звучит, как удар кости, и даже ощущается при пальпации верхушечного толчка. Ни при каком другом заболевании сердца не бывает такого громкого 1-го тона, как при митральном стенозе. Усиление и хлопающий характер 1-го тона при митральном стенозе обычно объясняют тем, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. С другой стороны, вследствие недостаточного наполнения кровыо левого желудочка створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. К этому следует добавить данные фонокардиографического исследования, по которым необходимым условием возникновения громкого 1-го тона является склероз створок митрального клапана при достаточно сохранившейся их эластичности, что увеличивает амплитуду колебания клапана. Таким образом, усиление 1-го тона при митральном стенозе происходит вследствие вибрации напряженной, но еще эластичной клапанной мембраны левого венозного устья, которая совершает быстрое и большей амплитуды движение и в начале систолы желудочка куполообразно выпячивается глубоко в просвет левого предсердия.

Над верхушкой и (или) в четвертом межреберье слева от грудины выслушивается также тон (щелчок) открытия митрального клапана («claquement duverture de la mitrale» французских, «the opening snap of mitral valve» английских и американских авторов). Этот симптом связан с резким движением склерозированных створок при несколько запаздывающем открытии митрального клапана, с ударом о створки крови левого предсердия под высоким давлением, т. е. бесшумное в норме открытие митрального клапана при митральном стенозе несколько запаздывает и сопровождается коротким, громким и высоким звуком, появляющимся через 0,08—011 с после 2-го тона (в норме клапан открывается через 0,06—0,07 с). Чем короче интервал между 2-м тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и тем более выражен стеноз. Тон открытия при мерцательной аритмии не исчезает. По времени возникновения тон открытия митрального клапана отличается от раздвоения 2-го тона (возникает позже) и 3-го тона (возникает раньше), занимая среднее положение между раздвоенным 2-м тоном и дополнительным 3-м тоном. В отличие от 3-го обычно довольно глухого тона он громкий.

Хлопающий 1-й тон в сочетании со 2-м тоном и топом открытия митрального клапана создаст при митральном стенозе над верхушкой весьма характерную трехчленную мелодию (та-та-та), которая из-за своего сходства с криком перепела получила название «ритм перепела», или «бой перепела». Ее обычно сравнивают также с ударом молота о наковальню («шум кузницы», «наковальни» французских авторов).

Наконец, над легочной артерией выслушивается акцент 2-го тона как результат гипертензии в малом круге кровообращения, часто в сочетании с его расщеплением или раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов аорты и легочной артерии. Обычно отщепляется от 2-го тона клапанный компонент легочной артерии (акцентирован второй компонент раздвоения). Раздвоение 2-го тона над легочной артерией объясняется удлинением (запаздыванием окончания) систолы правого желудочка, работающего против повышенного давления в малом круге кровообращения. Этому, очевидно, в определенной степени может способствовать и укорочение систолы левого желудочка (преждевременное ее окончание, приводящее к приближению аортального компонента 2-го тона к 1-му тону).

Важнейшим аускультативным признаком сужения левого предсердно-желудочкового отверстия является наличие диастолического шума, определяемого в области верхушки сердца. Диастолический шум над верхушкой сердца — звуковой эквивалент диастолического дрожания. В одних случаях он слышен только в пресистоле, т. е. в конце диастолы (пресистолический шум), в других случаях — в начале диастолы (протодиастолический шум), в третьих случаях он обнаруживается в средине диастолы (мезодиастолический шум).

Протодиастолический шум возникает вслед за тоном открытия митрального клапана, однако между 2-м тоном и шумом имеется интервал. Шум этот связан с ускоренным движением крови через суженное отверстие в начале диастолы вследствие большого градиента (разности) давления в левом предсердии и левом желудочке.

Происхождение любого шума связано с наличием не менее двух факторов: ускорения кровотока и сужения отверстия. При митральном стенозе сужается устье и увеличивается физиологическое ускорение кровотока. В норме усиление кровотока наблюдается в начале диастолы (после открытия митрального и трехстворчатого клапанов кровь устремляется из предсердий с повышенным давлением в желудочки с низким давлением) и в конце диастолы, перед самой систолой (вследствие нарастания давления в левом предсердии за счет систолы предсердий). При митральном стенозе в эти физиологические периоды ускорения кровотока он усиливается в еще большей степени. По мере опорожнения левого предсердия и уменьшения градиента давления протодиастолический шум стихает, т. е. он носит характер decrescendo. Он может быть различной продолжительности, занимая только первую половину диастолы, прото- и мезодиастолу, иногда переходит непосредственно в предсистолический шум (протодиастолический шум, прото- и мезодиастолический шумы, голодиастолический шум). Характерен тембр шума — низкий, рокочущий. Выслушивается он обычно над верхушкой на весьма ограниченном пространстве (нужно искать), лучше после физической нагрузки в положении на левом боку на высоте выдоха. В этих условиях сердце теснее прилегает к передней грудной стенке, и кровоток через левые отделы сердца усиливается. В положении на левом боку место наилучшего выслушивания митрального клапана, а значит, и шума смещается латерально до подмышечных линий. При возникновении мерцательной аритмии протодиастолический шум не исчезает.

Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий; это возможно при сохранении сократительной функции предсердий. В связи с этим при развитии мерцательной аритмии, когда активная систола предсердий отсутствует, пресистолический шум исчезает. Этот шум обычно короткий, грубый, скребущий, носит нарастающий характер (crescendo) и заканчивается хлопающим 1-м тоном. Нарастание шума связано с интерференцией конечных его колебаний и начальных колебаний 1-го тона, а не с увеличением скорости кровотока (последний к концу диастолы уменьшается). Диастолический шум митрального стеноза достигает максимума в начале и в конце диастолы (симптом Францеля).

В большинстве случаев митрального стеноза выслушивается также систолический шум над верхушкой. Он может быть выражением имеющейся одновременно недостаточности митрального клапана или обнаруживаться при изолированном (чистом) митральном стенозе; в этих случаях он ограничен только областью верхушки и, вероятно, возникает вследствие обызвествления створок клапанов. Иногда систолический шум обусловлен недостаточностью трехстворчатого клапана или возникает в области легочной артерии .при ее расширении.

Однако известны случаи так называемого систолического варианта митрального стеноза. Их особенность заключается в резком изменении типичной «митральной мелодии» порока. Над верхушкой выслушиваются нормальный, усиленный или ослабленный 1-й тон и грубый систолический шум, тон открытия митрального клапана обычно сохраняется. На ФКГ после 2-го тона может фиксироваться короткая группа колебаний протодиастолического шума. При исследовании клапанного аппарата у таких больных во время митральной комиссуротомии обнаружены фиброзные изменения клапана, часто с включением кальциевых солей, и обширные подклапанные сращения. Створки клапана ригидны, малоподвижны, образуют вместе с подклапанными сращениями воронкообразный стеноз. Во время систолы желудочков завихрения и турбулентные движения тока крови вокруг митрального клапана создают так называемый подклапанный систолический шум.

При резко выраженной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом может выслушиваться над легочной артерией мягкий, дующий, высокого тона диастолический шум. Это шум Грехема—Стилла — шум высокого давления в легочной артерии вследствие расширения a. pulmonalis и ее отверстия, т. е. шум, связанный с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Дополнительное значение может иметь атеросклеротический процесс в стенке сосуда, а иногда, вероятно, и ревматический процесс в области основания легочной артерии и ее клапанов. В редких случаях единственным признаком митрального стеноза является воспринимаемый ухом систолический шум над верхушкой, а в тяжелых случаях диастолический шум над легочной артерией.

При полностью компенсированном митральном стенозе пульс не отличается от нормального. Значительная степень сужения предсердно-желудочкового отверстия ведет к уменьшению систолического выброса сердца пульс становится малым и часто мягким (pulsus parvus et mollis). Иногда наблюдается pulsus differens— неодинаковый пульс на лучевых артериях (более слабый на левой по сравнению с правой). Это признак (симптом) Попова— Савельева. Происхождение этого признака связывается либо со сдавлением левой надключичной артерии увеличенным левым предсердием, либо с раздражением им симпатических нервов и рефлекторным сужением левой подключичной артерии. Одним из симптомов сдавления является также афония (симптом Ортнера) вследствие двустороннего паралича возвратного нерва или охриплость голоса при одностороннем параличе (давление на нерв увеличенного левого предсердия).

Артериальное давление при митральном стенозе обычно в пределах нормы или несколько понижено вследствие уменьшения сердечного выброса. Одновременно с этим нередко наблюдается артериальная гипертензия, которую связывают с недостаточным артериальным кровообращением в почках. После митральной комиссуротомии гипертензия обычно исчезает.

Венозное давление повышается лишь при снижении сократительной способности правого желудочка, скорость кровотока замедляется уже при развитии нарушения кровообращения в малом круге.

Возможно уменьшение размеров левой половины грудной клетки (симптом Боткина), при выслушивании легких вдоль верхней и левой границ сердца нередко обнаруживаются крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы (симптом Боткина), обусловленные давлением увеличенного левого предсердия на легочную ткань.

При митральном стенозе для уточнения характера и степени увеличения отдельных камер сердца и выяснения состояния сосудов малого круга применяется рентгенологическое исследование. В передне-задней проекции наблюдается сглаживание талии сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия. Увеличение левого предсердия четко выявляется в первой косой и левой боковой проекциях, при этом контрастированный пищевод смещается вправо и назад. Кроме того, пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см). Для определения степени и направления увеличения левого предсердия используется томография. В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдается выбухание дуги легочной артерии. Увеличен правый желудочек, выбухает вправо нижняя дуга правого контура сердца, образованного правым предсердием. В косых проекциях из-за гипертрофии правого желудочка обнаруживается сужение ретростернального пространства. Нередко отмечается увеличение сердца влево, однако оно связано с выраженной гипертрофией и дилатацией правого желудочка, который занимает переднюю поверхность сердца и образует левый контур сердечной тени. Кроме того, как уже отмечалось ранее, при митральном стенозе возможна гипертрофия левого желудочка (предшествование митральной недостаточности стенозу). В легких корни расширены, что дает гомогенную тень с нерезкими границами, от них в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся иногда до периферии легочных полей (признаки венозной или пассивной легочной гипертензии). При активной или артериальной легочной гипертензии отмечается более или менее резкое выбухание дуги легочной артерии. Расширение ее ветвей проявляется увеличением тени корней с четкими контурами при отсутствии теней ветвей легочной артерии, которые сужены, т. е. нет постепенного перехода тени от корней к периферии. Это так называемый симптом ампутации корней.

На электрокардиограмме регистрируются отклонение электрической оси вправо, вертикальная или полувертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки увеличения и гипертрофии левого и правого предсердий, правого желудочка. При нормальном положении электрической оси сердца, наличии неопределенной или промежуточной электрической позиции сердца по Вильсону выраженный митральный стеноз вследствие частого комбинированного поражения митрального клапана и возможной предшествующей стадии митральной недостаточности не исключается.

Важным ЭКГ-признаком митрального стеноза является расширение зубца Р и расщепление его вершины в I и II стандартных (Р mitrale) и левых грудных отведениях, а также удлинение внутрипредсердной проводимости. Нарушение проводимости в правом предсердии проявляется изменением зубца Р в III и правых грудных отведениях (двухфазный зубец Р с более продолжительной конечной отрицательной фазой). Можно выделить несколько степеней (типов) изменений зубца Р при митральном стенозе: начальная гипертрофия левого предсердия (I степень), отчетливая гипертрофия (II степень), гипертрофия левого предсердия с гипертрофией правого предсердия (III степень), резкие изменения зубца Р (IV степень). Отчетливой зависимости между изменением зубца Р и степенью стенозирования митрального отверстия обычно не отмечается. У больных с выраженным митральным стенозом обычно имеются явные ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка, которые коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. ЭКГ позволяет уточнить характер нарушения ритма сердца и проводимости.

При регистрации фонокардиограммы у больных с митральным стенозом обнаруживается хлопающий 1-й тон с большой амплитудой колебаний. Длительность интервала от начала 2-го тона до тона открытия митрального клапана колеблется от 0,08 до 0,12 с при норме 0,06—0,07 с. Этот интервал (II—QS) при прогрессировании стеноза укорачивается. Другой интервал — Q—1-й тон — удлиняется по мере нарастания давления в левом предсердии и доходит до 0,08—0,12 с при норме 0,02—0,06 и не более 0,07 с. Регистрируются различные диастолические шумы — пресистолический, мезо- и протодиастолический. При этом протодиастолический шум начинается сразу после «тона открытия» или через некоторое время после этого тона. Пресистолический шум переходит, как правило, в 1-й тон.

Классификация, течение. Согласно классификации А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир (1955), в течении митрального стеноза в зависимости от выраженности расстройства легочной и системной циркуляции выделяют 5 степеней.

I степень — одышка не наблюдается ни в покое, ни при физической нагрузке. Больные полностью компенсированы.
II степень — имеются признаки нарушения кровообращения в малом круге, выявляющиеся только при физической нагрузке (I стадия хронической недостаточности кровообращения по классификации Стражеско и Василенко).
III степень — в малом круге регистрируются выраженные признаки нарушения кровообращения, в большом — начальные признаки застоя (хроническая недостаточность кровообращения IIA стадии).
IV степень — имеются выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения (хроническая недостаточность кровообращения ІІБ стадии).
V степень — «дистрофическая» стадия, соответствующая III стадии хронической недостаточности кровообращения.

Клиника. Различают следующие клинические формы митрального стеноза.

Афонический, или немой, митральный стеноз, при котором аускультативно признаки порока не обнаруживаются. Эта форма наблюдается при самых тяжелых степенях сужения и сердечной недостаточности. Отсутствие аускультативных признаков объясняется значительным увеличением желудочков, обызвествлением и неподвижностью клапанов, замедлением тока крови и т. и. Диагностика базируется на выявлении других симптомов, результатах дополнительных специальных исследований.

Митральный стеноз с артериальной гипертензией. Гипертензия присоединяется по обычным причинам или вследствие недостаточного почечного кровообращения. В последнем случае она исчезает после комиссуротомии.

Митральный стеноз с сердечной эпилепсией характеризуется синдромом эпилепсии, возникновение которого объясняют различными причинами: внезапной предсердно-желудочковой блокадой (приступы Морганьи—Эдемса—Стокса), отеком мозга, спазмом мелких артерий или эмболией мелких сосудов мозга. Последнее предположение подтверждается результатами вскрытий.

Митральный стеноз с симпатикотонией проявляется особой возбудимостью нервно-мышечного аппарата сердца, напоминая гипертиреоз (сердцебиения, тахикардия, вазомоторные расстройства).

Митральный стеноз с атриомегалией. В этих случаях нередко подозревают перикардит, кисту перикарда. Основные причиные атриомегалии — диффузный фиброз и истончение стенок левого предсердия вследствие ревматического миокардита. Ее появлению способствуют повышенное давление в левом предсердии и мерцательная аритмия.

Кроме приведенных форм, некоторые авторы выделяют еще митральный стеноз с приступами острого отека легких (отечная форма стеноза), когда показана неотложная комиссуротомия, митральный стеноз с большим сердцем и мерцательной аритмией (по существу, конечная стадия порока), ранний ревматический митральный стеноз, митральный стеноз при беременности и т. д.

Осложнения митрального стеноза разнообразны. Они обычно связаны с застойными явлениями в малом круге кровообращения, с дилатацией некоторых отделов сердца, составляя, таким образом, две большие группы (В. И. Маколкин, 1977).

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма и отек легких, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма легочной артерии.

Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются в основном при наличии венозной легочной гипертензии. Появление кровохарканья связывают с разрывом застойных капилляров, небольшого легочного сосуда («апоплексия легких») или с разрывом варикозно расширенных вен бронхов. Кровянистая мокрота может быть также проявлением легочной тромбоэмболии и инфаркта легких, который является наиболее частой причиной значительных и нередко длительных кровохарканий при митральном стенозе.

Сердечная астма — результат острой левопредсердной недостаточности при сохраняющейся в удовлетворительном состоянии функции правого желудочка. Для тяжелой формы заболевания характерно прогрессирование кардиальной астмы с переходом в отек легких. В отличие от сердечной астмы и отека легких, при острой левожелудочковой недостаточности, которая возникает обычно ночью, когда больной лежит в постели, при митральном стенозе с острой левопредсердной недостаточностью острый отек легких может развиться днем при положении больного сидя. Спровоцировать это осложнение могут внезапное или сильное физическое или нервное напряжение, волнения, беременность и роды, оперативное вмешательство.

Легочная гипертензия обычно является этапом развития митрального стеноза, однако при значительной выраженности (переход венозной легочной гиперплазии в артериальную) это состояние следует рассматривать как осложнение. В этот период минутный объем становится фиксированным, адекватного его увеличения при физическом напряжении не наступает, так как резкое сужение легочных артериол препятствует притоку крови в левое сердце. В результате появляются жалобы, связанные со сниженным минутным объемом: чувство повышенной утомляемости, быстро наступающая усталость даже при минимальной физической нагрузке.

Следствием высокой легочной гипертензии является аневризма легочной артерии, выявляемая при рентгенологическом исследовании.

Ко второй группе осложнений относятся: нарушение сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавления.

Мерцательная аритмия при митральном стенозе является следствием дистрофических и склеротических изменений в миокарде левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии выпадает активная систола предсердий, что может изменить аускультативную симптоматику митрального стеноза — исчезает пресистолический шум. Мерцательная аритмия приводит к ухудшению кровообращения, уменьшению минутного объема сердца, часто к образованию тромбов в левом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут вызвать эмболию в системе большого круга кровообращения.

Тромбоэмболические осложнения в сосудах головного мозга, почек, селезенки, подвздошных артериях, артериях нижних конечностей приводят к развитию инфарктов. Довольно часто наблюдаются также тромбоэмболии в системе легочной артерии. Их происхождение может быть связано: 1) с эмболией тромботическими массами из правых отделов сердца (при длительной и высокой легочной гипертензии, гипертрофии и дилатации правого желудочка и правого предсердия образуются пристеночные тромбы); 2) с эмболией из вен нижних конечностей вследствие флеботромбоза, причиной которого являются застойные явления и малая физическая активность; 3) с местным тромбообразованием в системе легочной артерии в условиях гипертензии малого круга кровообращения со склеротическими изменениями легочной артерии и с местными застойными явлениями.

При митральном стенозе часто наблюдается тромбоз в полости левого предсердия и ушка (у 15—20 % оперируемых больных), может сформироваться большой шаровидный подвижный тромб предсердия (см. «Тромбозы и эмболии»),

В случае значительного увеличения левого предсердия возможно сдавление расположенных вблизи образований, чаще всего возвратного нерва, и развитие вследствие этого паралича голосовых связок с охриплостью голоса (симптом Ортнера). Давление на пищевод может быть причиной дисфагии. Сдавление подключичной артерии, как уже отмечалось, может вызвать pulsus differens (симптом Попова— Савельева), давление на симпатический нерв — анизокорию.

Среди других осложнений митрального стеноза можно отметить еще часто развивающийся сердечный плеврит, т. е. накопление в полости плевры выпота воспалительного характера (сочетание транссудата и экссудата). Его возникновение связано с застоем в малом круге кровообращения, инфарктами легких и иногда пневмоническими очагами, нередко даже в период относительно удовлетворительного состояния. Плеврит серозно-фиброзного или геморрагического характера, локализуется чаще справа, обычно развивается при выраженной хронической недостаточности кровообращения. Для митрального стеноза также характерны острые бронхиты и рецидивы хронического бронхита, пневмонии вследствие застойных явлений в легких. Наконец, может развиться подострый септический эндокардит, хотя и реже, чем при аортальных пороках.

Дифференциальная диагностика. Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия следует отличать от недостаточности аортального клапана. При наличии кровохарканья следует исключить абсцесс легкого, бронхоэктазы, хроническую пневмонию, при мерцательной аритмии — кардиосклероз и тиреотоксикоз.

Недостаточность аортального клапана характеризуется множеством различных симптомов. Практически, кроме общего с митральным стенозом протодиастолического шума (если хорошо проанализировать симптоматику), ничего общего в большинстве случаев нет. Правда, при митрализации аортальной недостаточности может выслушиваться предсистолический шум над верхушкой (шум Флинта), в связи с чем возможно сложное поражение и аортального (недостаточность) клапана и митрального (стеноз) отверстия. Аортальная недостаточность исключается на основании таких признаков, как отсутствие fades mitralis (более характерна бледность), наличие характерного пульса (altus et celer), «пляски каротид», большого пульсового и систолического давления, периферических симптомов (капиллярный пульс Квинке, тон Траубе, двойной шум Дюрозье над крупными сосудами, симптом Мюссе), значительного расширения сердца влево и вниз за счет левого желудочка с характерным куполообразным приподнимающим верхушечным толчком. Над верхушкой нет хлопающего 1-го тона, отсутствует щелчок открытия митрального клапана. Протодиастолический шум в большей степени локализуется во втором межреберье справа, более нежный, имеет всасывающий характер, отсутствуют акцент 2-го тона над легочной артерией и признаки гипертрофии правого желудочка.

Кровохарканье легочного происхождения отличается прежде всего выраженностью изменений при перкуссии и аускультации легких: локальным притуплением перкуторного звука, в других местах коробочным оттенком из-за эмфиземы, при инфильтрации легких — усилением голосового дрожания, бронхиальным дыханием, при наличии полости — амфорическим дыханием, влажными разнокалиберными хрипами (альвеолярные крепитирующие, бронхиолярные субкрепитирующие, мелкобронхитические мелкопузырчатые, полостные средне- и даже крупнопузырчатые). Кровохарканье, как правило, сопровождается выделением мокроты, иногда в большом количестве. Имеется соответствующая рентгенологическая картина. Отсутствуют такие характерные для митрального стеноза признаки, как хлопающий 1-й тон, трехчленный ритм (за счет дополнительного щелчка открытия митрального клапана), диастолические шумы. При длительном течении хронических неспецифических заболеваний легких обычно формируется хроническое легочное сердце, при котором хотя и выражена гипертрофия правого желудочка, однако, в отличие от митрального стеноза, 1-й тон ослаблен, над верхушкой выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана.

Иногда трудно дифференцировать атеросклеротический кардиосклероз и митральный стеноз при наличии мерцательной аритмии, особенно в пожилом возрасте. В обоих случаях 1-й тон над верхушкой может быть ослабленным, выслушивается систолический шум. Однако при кардиосклерозе не бывает щелчка открытия митрального клапана, имеется атеросклеротическое поражение аорты (укорочение с металлическим оттенком, а иногда и акцент 2-го тона над аортой, самостоятельный систолический шум там же, положительный симптом Сиротинина—Куковерова, расширение сосудистого пучка при рентгенологическом исследовании). Сердце при кардиосклерозе расширено за счет левого, при митральном стенозе — за счет правого желудочка. При митральном стенозе имеются признаки гипертрофии и расширения левого предсердия, отсутствующие при кардиосклерозе. В случае миокардитического кардиосклероза может не быть признаков атеросклеротического поражения аорты, однако тоны сердца очень глухие (и прежде всего 1-й тон), отсутствует щелчок открытия митрального клапана, нет акцента 2-го тона над легочной артерией. Сердце расширено обычно в поперечнике, в большей степени влево за счет левого желудочка. При кардиосклерозе не бывает характерной митральной конфигурации сердца, отсутствуют ЭКГ-признаки гипертрофии и дилатации предсердий и правого желудочка. Не определяемый при митральном стенозе с помощью аускультации диастолический шум (его звуковые колебания находятся за пределом слышимости человеческого органа слуха) может быть зарегистрирован на фонокардиограмме. Этого не бывает при кардиосклерозе.

Наконец, иногда приходится дифференцировать митральный стеноз с мерцательной аритмией и тиреотоксикоз, особенно в случаях текущего ревматического процесса (субфебрилитет, потливость, усиленный 1-й тон, иногда раздвоенный 2-й тон, систолический шум над верхушкой, мерцательная аритмия) и недостаточности кровообращения. Для установления диагноза необходимы достаточно полно собранный анамнез, внимательное обследование больного с целью выявления «прямых» признаков порока (расширение сердца вверх и вправо, ритм перепела, диастолические шумы, акцент и раздвоение 2-го тона над легочной артерией, гипертрофия и дилатация левого предсердия и правого желудочка и т. д.), исследование функции щитовидной железы.

Лечение. Специфических методов консервативного лечения больных с митральным стенозом нет. Недостаточность кровообращения, осложнения лечат общепринятыми методами (сердечные гликозиды, мочегонные средства, коррекция водно-солевого, кислотно-основного и электролитного баланса, антикоагулянты, тромболитические средства и т. д.). Радикальным методом лечения митрального стеноза является оперативное вмешательство (чаще всего комиссуротомия, а при необходимости протезирование митрального клапана). Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, значительно ограничивающих физическую активность больного и снижающих трудоспособность. Это больные со II, III и IV стадиями митрального стеноза по Бакулеву и Дамиру. В I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни; в V стадии операция не производится из-за тяжести состояния больных. Особенно операция показана больным с приступами кардиальной астмы, с кровохарканьем, тромбоэмболиями (когда имеется подозрение на тромбообразование в ушке левого предсердия). Мерцательная аритмия не является противопоказанием к операции. Если позволяет время, лучше операцию производить после стихания активного ревматического процесса. Однако при вялотекущем ревматизме, если имеются симптомы резко выраженного митрального стеноза, операцию откладывать не следует. Больным с выраженной легочной гипертензией с приступами сердечной астмы, кровохарканьем в ряде случаев с отеком легких операцию производят по жизненным показаниям.

В 70—80 % случаев у больных, подвергшихся митральной комиссуротомии, наступает улучшение. После операции во избежание рецидива ревмокардита рекомендуется провести курс противорецидивного лечения (в течение 1,5 мес бициллин, салицилаты или производные пиразолона, антигистаминные средства, витамины). Больных ревматизмом в активной стадии после операции переводят в терапевтическое ревматологическое отделение для активного противоревматического лечения, а затем направляют в поликлинику под наблюдение ревматолога.

В некоторых случаях после комиссуротомии, обычно через 2 нед, а иногда и через 3—7 мес, может возникнуть так называемый пост-комиссуротомный синдром. В патогенезе этого синдрома лежат аутоиммунные механизмы (подобно постинфарктному синдрому). Он характеризуется болью в области сердца, отдающей в левое плечо, шею и левый бок. Иногда возникают суставная боль, одышка, кашель, кровохарканье. Можно обнаружить плеврит и перикардит. В крови выявляют лейкоцитоз и повышение СОЭ. Необходимо дифференцировать посткомиссуротомный синдром и ревматизм. Применяются антиревматические, десенсибилизирующие (в том числе нередко кортикостероидные), антигистаминные и симптоматические средства.

Прогноз. При умеренной степени стенозирования, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять компенсацию и трудоспособность. Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, повторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. Циркуляторные расстройства усугубляют высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная аритмия. В этих случаях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается вплоть до полной утраты. Продолжительность жизни большинства больных с момента декомпенсации в среднем 3—5 лет.

Профилактика митрального стеноза сводится к предупреждению ревматизма и его рецидивов.