Митральная недостаточность (недостаточность митрального клапана)

Изолированная недостаточность митрального клапана встречается далеко не так часто, как это представлялось ранее. По данным И. Н. Рыбкина (1959), «чистая» митральная недостаточность на вскрытии встретилась лишь в 2% случаев пороков сердца. И. А. Кассирский и Г. И. Кассирский (1964) приводят цифру 1,5%; Bailey (1955) указывает, что среди всех хирургических вмешательств на митральном клапане этот порок в изолированном виде был обнаружен лишь в 5,5% случаев.

Значительно чаще митральная недостаточность сочетается со стенозом митрального отверстия, а также с пороками аортальных клапанов.

Следует различать недостаточность митрального клапана функциональную и органическую.

Функциональная митральная недостаточность не является следствием поражения двустворчатого клапана. При этой форме порока неполное замыкание митрального отверстия может явиться следствием:

  1. органического заболевания сердца — поражение миокарда левого желудочка и расширение его полости («митрализация») при заболеваниях, ведущих к гемодинамической перегрузке этого отдела сердца;
  2. изменения тонуса папиллярных мышц и ускорения кровотока при вегетативных дистониях.

Обе формы по своему патогенезу относятся к категории относительной митральной недостаточности и не являются пороком сердца в обычном смысле слова. Несмотря на это, гемодинамические нарушения имеют такой же характер, как и при истинном пороке. Органическая митральная недостаточность — следствие стойкого анатомического поражения самого клапана или сухожильных нитей.

Этиология. Причиной возникновения органической формы митральной недостаточности в большинстве случаев является ревматизм (до 75% всех случаев этого порока), значительно реже — атеросклероз, затяжной септический эндокардит. Как казуистику описывают митральную недостаточность травматического происхождения.

Возможны два пути формирования ревматической недостаточности митрального клапана.

Первый вариант — первичная митральная недостаточность. При этом имеется укорочение створок клапана, а часто и сухожильных нитей. Стенозирование митрального отверстия незначительно выражено или отсутствует; если оно и наблюдается, то обычно не имеет клинического значения и все нарушения гемодинамики обусловлены митральной недостаточностью.

Второй вариант — на поздних стадиях развития митрального стеноза сморщивание створок клапана и отложение солей кальция обусловливают развитие недостаточности. Это так называемая вторичная митральная недостаточность.

Далее мы будем рассматривать патогенез и клиническую картину первичной митральной недостаточности.

Патогенез и изменения гемодинамики. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков (рис. 11). Величина обратного тока крови (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности.

Изменение сердца при митральной недостаточности. Обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия.

Вследствие заброса части крови в левое предсердие в нем накапливается большее, чем в норме, количество крови. Избы точное количество крови в левом предсердии растягивает ею с генки и во время пресистолы в большем, чем обычно, количестве поступает в левый желудочек. Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его дилатацию и гипертрофию. Развивающаяся дилатация левого желудочка в данном случае не является свидетельством снижения его сократительной функции, это компенсаторная реакция на поступление увеличенного количества крови.

Гипертрофия левого желудочка не бывает значительно развитой, так как сопротивление, оказываемое левому желудочку во время изгнания им крови, не увеличено. Таким образом, при этом пороке дилатация левого желудочка несколько преобладает над гипертрофией его стенки.

Левое предсердие также испытывает перегрузку объемом, так как в него поступает увеличенное количество крови, слагающееся из регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга. Стенки левого предсердия гипертрофируются.

Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. В дальнейшем при ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны миокард предсердий теряет свой тонус. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия. Так как при этом типе легочной гипертензии значительного подъема давления в легочной артерии не наступает, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигают высоких степеней развития.

Тем не менее повторные ревматические атаки и дальнейшее ослабление сократительной функции левого желудочка с ростом застойных явлений в малом круге приводят к поражению миокарда правого желудочка и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Митральная недостаточность проходит в своем развитии ряд стадий, каждая из которых имеет определенную клиническую картину. При этом независимо от тяжести и особенностей клинической картины у всех больных будут определяться «прямые» признаки порока. В то же время появление легочной гипертензии, снижение сократительной функции левого желудочка будут обусловливать новые группы симптомов. Об этом следует помнить, чтобы не допустить диагностической ошибки, не распознав, в частности, порок при отсутствии признаков сердечной недостаточности.

Жалобы. В стадии компенсации порска субъективных ощущений не бывает. Больные могут выполнять значительную физическую нагрузку, и порок у них часто выявляется совершенно случайно, например во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка (отдела сердца, принимающего участие в компенсации порока) и повышении давления в малом круге (пассивная легочная гипертензия) больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиения. При нарастании застойных явлений в малом круге (в капиллярах) могут появляться приступы сердечной астмы, а также одышка в покое.

У части больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). Указанные жалобы наблюдаются при митральной недостаточности несколько реже, чем при митральном стенозе вследствие менее выраженных расстройств кровообращения в малом круге. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения капсулы.

Более часто, чем у больных с митральным стенозом, наблюдается болевой синдром в области сердца. Характер болей различен — ноющие, колющие, давящие, связь их с физической нагрузкой (появление или усиление болей) не всегда четко обнаруживается.

Объективное исследование. Осмотр. Внешний вид больных обычно не представляет никаких особенностей. При большой степени недостаточности и нарастании застойных явлений в малом круге может отмечаться акроцианоз, вплоть до типичного facies mitralis. Это характерно для молодых больных с выраженной регургитацией.

При осмотре и пальпации области сердца никакой патологии не отмечается, если регургитация невелика. При значительной регургитации наблюдается «сердечный горб»—следствие выраженной гипертрофии левого желудочка. «Сердечный горб» обычно левосторонней (слева от грудины) локализации. Другим следствием гипертрофии и дилатации левого желудочка является усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии. При резкой дилатации левого желудочка (чаще у молодых лиц) верхушечный толчок может располагаться в шестом межреберье. В третьем — четвертом межреберьях слева от грудины, а также в эпигастрии (на высоте вдоха) можно обнаружить при пальпации пульсацию, обусловленную усиленной работой гипертрофированного и дилатированного правого желудочка (в период развития выраженной легочной гипертензии).

При перкуссии наблюдается той или иной степени увеличение относительной тупости влево (дилатация и гипертрофия левого желудочка). Увеличение вверх за счет гипертрофированного и дилатированного левого предсердия (его ушка) характерно для случаев выраженной регургитации. Увеличение относительной тупости вправо (вследствие дилатации правого предсердия) бывает обычно в далеко зашедших стадиях тотальной сердечной недостаточности.

Таким образом, степень и характер увеличения относительной тупости сердца достаточно четко связаны как с выраженностью клапанного дефекта, так и со стадией течения порока.

Аускультация сердца дает наиболее информативные признаки, так как изменения тонов и появление шумов связаны с нарушением кровотока через митральный клапан. Изменения тонов сердца при этом пороке сводятся к следующему.

Первый тон ослаблен или полностью отсутствует. Это объясняется нарушением механизма захлопывания митрального клапана (отсутствие «периода замкнутых клапанов»). Кроме того, ослабление I тона может быть обусловлено наслаиванием на него колебаний, вызванных волной регургитации, совпадающих с ним во времени.

В некоторых случаях I тон хорошо сохраняется. Повидимому, степень его приглушения зависит от времени появления систолического шума.

Акцент II тона над легочной артерией обычно умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге. Часто там выслушивается также расщепление II тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

Часто у верхушки сердца выслушивается III тон, представляющий собой усиление физиологического III тона сердца. Как известно, III тон в норме может определяться у лиц молодого возраста и детей. Этот тон обусловлен колебаниями стенок левого желудочка при поступлении крови из предсердий. При митральной недостаточности III тон возникает вследствие того, что увеличенное количество крови, поступающее из левого предсердия, усиливает колебания стенок желудочка. По тембру III тон отличается от «тона открытия» митрального клапана: он более глух и выслушивается в более ограниченной зоне (на верхушке).

Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум. Этот шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волны регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и связана обычно с выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума различный — мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Лучше всего выслушивается систолический шум в области верхушки сердца. Однако если больного повернуть на левый бок (в таком положении на фазе выдоха после предварительной физической нагрузки аускультативная симптоматика становится более четкой), то место наилучшего выслушивания смещается латеральнее, ближе к передней и даже средней подмышечной линии.

Шум начинается рано, вместе с начальными колебаниями I тона или сразу после него. Раннее появление шума зависит от того, что регургитация крови возникает в самом начале систолы — в периоде напряжения, как только давление крови в левом желудочке превысит давление в левом предсердии. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность.

Следует помнить и об особенностях проведения систолического шума, что (как было показано записью ФКГ с обнаженного сердца во время операции) зависит от направления струи регургитации. Если регургитация осуществляется по задней комиссуре, то шум проводится в левую подмышечную область; если регургитация осуществляется по передней комиссуре, то шум проводится вдоль левого края грудины к основанию сердца.

Пульс и артериальное давление обычно не показывают характерных изменений.

Венозное давление и скорость кровотока изменяются при развитии нарушений кровообращения в большом и малом кругах.

Рентгенологическое исследование. В переднезадней проекции наблюдается закругление 4-й дуги на левом контуре сердца вследствие дилатации и гипертрофии левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание 3-й дуги левого контура. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (больше 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митральной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия. Этот феномен особенно четко проявляется пульсацией тени пищевода, а также коромыслоподобными движениями в месте соприкосновения контура левого предсердия с контуром левого желудочка.

В стадии легочной гипертензии, а также при недостаточности правого желудочка последний может быть увеличен, однако в меньшей степени, чем при митральном стенозе.

Общие размеры сердца увеличены, в случаях выраженного порока — в весьма значительной степени.

Изменения со стороны сосудов малого круга заключаются в симптомах венозно-легочной гипертензии: расширение корней с нечеткими контурами, прослеживаемость сосудистого рисунка до периферии легочных полей.

Электрокардиограмма при данном пороке обнаруживает весьма различные изменения в зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге.

ЭКГ больного с митральной недостаточностью. Гипертрофия левого предсердия (уплощение зубца Р, раздвоение вершины в отведенииa VL). Гипертрофия левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R в отведении V4, депрессия сегмента RS-T в отведениях V4-6)

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может оставаться нормальной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия, аналогичные наблюдаемым при митральном стенозе. Обнаруживаются также признаки гипертрофии левого желудочка (рис. 12):

  1. в отведениях V5-6 увеличивается зубец R;
  2. в отведениях V1-2 увеличивается зубец S;
  3. в отведениях V5-6 (реже в аVL, I) могут наблюдаться изменения конечной части желудочкового комплекса в виде смещения вниз интервала S—Т и изменения зубца Т (сниженный, сглаженный, двухфазный и даже отрицательный). Эти изменения S—Т и Т встречаются довольно редко, по-видимому, в связи с умеренным развитием гипертрофии левого желудочка в условиях объемной (или диастолической) его перегрузки.

Электрическая ось сердца может располагаться в нормальных пределах, а также отклоняться влево (при выраженной гипертрофии левого желудочка) или испытывать тенденцию к отклонению вправо (при развитии гипертрофии правого желудочка).

ЭКГ при митральной недостаточности. Гипертрофия обоих предсердий (зубец Р раздвоен, первая часть зубца Р преобладает , в отведении V1-увиличение амплитуды и продолжительности негативной фазы зубца Р)

В случаях выраженной гипертензии малого круга на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка В виде увеличения зубца R в отведениях V1—2, И тогда ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков. Кроме того, могут появляться признаки гипертрофии правого предсердия (рис. 13).

Фонокардиограмма для диагностики недостаточности митрального клапана имеет большое значение, так как позволяет дать достаточно подробную характеристику систолическому шуму. Это тем более важно, что такие шумы часто выслушиваются у здоровых людей.

При записи на верхушке сердца в выраженных случаях порока амплитуда 1 тона значительно уменьшается. Первый тон может сливаться с систолическим шумом, и тогда более четко его можно определить при анализе ФКГ на низкочастотном канале.

Интервал Q—I тон может оказаться увеличенным до 0,07—0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана.

При записи ФКГ с верхушки сердца (на низкочастотном канале) лучше определяется III тон сердца, где он виден в виде 2—4 редких осцилляций. Следует подчеркнуть, что интервал между II и III тоном должен быть не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и «тона открытия», наблюдаемого при митральном стенозе.

Систолический шум записывается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть (рис. 14). Амплитуда шума тем больше, чем более выражена недостаточность, клапана. Иногда шум может заканчиваться лишь после II тона. Такое позднее его окончание связано с наличием регургитации и в раннем периоде диастолы до тех пор, пока давление в левом желудочке не снизится и не станет равным давлению в левом предсердии.

ФКГ при митральной недостаточности (ослабление I тона, III тон, систолический шум)

Диагностика. Учитывая, что клапанные признаки порока, а также компенсаторные реакции со стороны различных камер сердца связаны с наличием заброса крови из левого желудочка в левое предсердие, для диагностики митральной недостаточности необходимо выявление так называемого синдрома регургитации. Это комплекс признаков, включающий в себя «прямые» симптомы:

  1. систолический шум на верхушке;
  2. ослабление I тона и часто наличие III тона сердца, а также «косвенные» симптомы:
    1) увеличение левого желудочка (усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и дилатации при рентгенологическом исследовании);
    2) увеличение левого предсердия и часто систолическое его расширение;
    3) появление на электрокимограмме (ЭКИ) высокого дополнительного «зубца регургитации» в связи с выбросом крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

Как уже упоминалось, наиболее важные диастолические признаки — это аускультативные симптомы, так как они являются прямым следствием нарушения кровотока через митральный клапан.

Увеличение левого желудочка и предсердия — менее яркие симптомы, особенно в начальной стадии порока. Они становятся выраженными лишь при прогрессировании порока и длительности его существования.

Течение недостаточности митрального клапана отличается большим разнообразием. Пожалуй, ни при каком другом пороке нельзя видеть такой вариабельности клинической картины: с одной стороны, полностью компенсированные больные, имеющие порок много лет и тем не менее способные выполнять значительную физическую нагрузку, с другой — больные с выраженной одышкой и тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

При умеренной степени митральной регургитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате повторных ревматических атак больные могут оставаться длительное время трудоспособными. Это особенно характерно для больных с митральной недостаточностью атеросклеротического происхождения.

Резко выраженная недостаточность митрального клапана быстро приводит к сердечной недостаточности. Следует иметь в виду, что для развития этого порока (первичной формы) требуется меньше времени, чем для формирования стеноза, поэтому выраженные формы порока могут наблюдаться уже в молодом возрасте, когда выше наклонность к более тяжелому рецидивирующему ревматическому процессу. По данным Г. А. Левиной (1969), при выраженной митральной недостаточности ревматической этиологии декомпенсация наступает в молодом возрасте (20—25 лет) при относительно небольшой длительности заболевания и часто носит стойкий характер. Часто наблюдается развитие мерцательной аритмии вследствие значительной объемной перегрузки левого предсердия.

В течение митральной недостаточности можно выделить три периода.

Первый период — компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. Это довольно длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недостаточности кровообращения.

Второй период — развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. Появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом круге в виде одышки (при нагрузке и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы. Этот период в отличие от больных с митральным стенозом длится относительно недолго, так как застойные явления в малом круге, появившись, прогрессируют довольно быстро и правый желудочек не успевает достаточно быстро приспособиться к новым условиям функционирования.

Третий период — период правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени, отеков, повышения венозного давления.

Несомненно, повторные ревматические атаки, поражая миокард и снижая его сократительную функцию, могут ускорить течение митральной недостаточности. Так, у больных после длительного периода компенсации могут одновременно появиться симптомы нарушения кровообращения в малом и большом кругах.

Значительное расширение полости правого желудочка может привести к развитию у таких больных симптомов недостаточности трехстворчатого клапана с соответствующими признаками.

Осложнения при митральной недостаточности весьма разнообразны и принципиально не отличаются от осложнений митрального стеноза, но частота их несколько различна.

Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются при митральной недостаточности относительно редко и протекают более легко.

Мерцательная аритмия при митральной недостаточности — очень частое осложнение, связанное с тем, что при этом пороке дилатация левого предсердия выражена значительно. При тяжелой форме порока мерцательная аритмия возникает рано, преимущественно в молодом возрасте (по некоторым данным, мерцание предсердий при митральной недостаточности развивается в среднем на 8—10 лет раньше, чем у больных митральным стенозом).

Несмотря на это, тромбоэмболические осложнения встречаются реже. По-видимому, мощные вихревые движения крови, возникающие в полости левого предсердия во время заброса крови из левого желудочка, препятствуют образованию пристеночного тромба. Кроме того, тромбозу препятствует также отсутствие затруднения при опорожнении левого предсердия.

Высокая легочная гипертензия (активная, артериальная) при митральной недостаточности встречается редко, возможно, вследствие того, что отток из легочных вен и левого предсердия не нарушен, очень высокого давления в полости левого предсердия не развивается и рефлекторный спазм легочных артериол не возникает.

Ошибки и трудности в диагностике. Трудности при постановке диагноза митральной недостаточности обусловлены тем, что основной аускультативный признак — систолический шум — наблюдается в большом числе случаев как при органических заболеваниях сердца, так и у совершенно здоровых людей. Систолический шум у здоровых людей может выслушиваться на верхушке сердца, в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, а также над областью легочной артерии.

Происхождение функциональных систолических шумов различно. Так, шумы, выслушиваемые на основании сердца, по-видимому, возникают при выбрасывании крови из желудочков в легочную артерию. Это наблюдается у Детей и подростков, а также при анемиях, тиреотоксикозе вследствие ускорения тока крови (и возможного компенсаторного увеличения массы циркулирующей крови). Функциональный систолический шум во втором межреберье слева не сопровождается пальпаторно определяемым систолическим дрожанием, а также связанным с дыханием расщеплением II тона и увеличением сердца. Опыт показывает, что такие функциональные систолические шумы оцениваются чаще всего правильно.

Значительно чаще диагностические трудности возникают при наличии систолического шума на верхушке сердца. Такой шум, выслушиваемый у молодых лиц, чаще всего является результатом ослабления тонуса сосочковых мышц вследствие большой лабильности вегетативной нервной системы. Этим лицам часто ставят диагноз порока сердца, неоправданно проводят бициллинопрофилактику, ограничивают двигательный режим. Между тем эти люди многие годы чувствуют себя хорошо и, как пишет А. В. Виноградов (1974), у них «систолический шум вполне совместим с цветущим здоровьем». При проведении дифференциального диагноза порок сердца можно отвергнуть на основании следующих признаков: отсутствие активного ревматического процесса и указаний на ранее перенесенный ревматизм, мягкий тембр шума, относительно небольшая его продолжительность, сохранность (и даже усиление) I тона.

Фонокардиография облегчает дифференцирование: функциональный систолический шум начинается более поздно, чем органический (через 0,02—0,08 с после I тона), менее продолжителен, амплитуда его невелика.

Рентгенологически не удается выявить увеличения левого желудочка и левого предсердия; на ЭКГ также нет признаков синдрома гипертрофии левых отделов сердца. К сожалению, и эти критерии не всегда позволяют составить правильное суждение о причине систолического шума. Безусловно, использование специальных методов диагностики (зондирование левых отделов сердца, введение контрастного вещества в полость левого желудочка для выявления регургитации) позволит четко ответить на эти вопросы. Однако вряд ли целесообразно в каждом случае систолического шума прибегать к таким сложным хирургическим методам исследования. В такой ситуации решающим является наблюдение за больным, динамикой ФКГ, ЭКГ, рентгенологической картиной. В последние годы в практику введен метод ультразвукового исследования сердца. С помощью этого метода регистрируют движения стенок камер сердца, а также точно идентифицируют все движения клапанов сердца. При клапанном поражении отмечается изменение формы и амплитуды ультразвуковой кардиограммы, изменяются временные соотношения различных элементов кривой. Ультразвуковая локация позволяет установить наличие клапанного поражения, косвенно определить высоту давления в левом предсердии и величину предсердно-желудочкового градиента давления, а также определить толщину стенок желудочков и общую массу сердца. Первые итоги клинического применения метода отчетливо показали перспективность его использования в диагностике клапанных пороков сердца.

Уже указывалось, что при некоторых заболеваниях сердца вследствие расширения полостей левого желудочка и левого предсердия развивается относительная митральная недостаточность — так называемая митрализация того или иного органического поражения сердца. Клапанный аппарат сердца при этом остается неизмененным. Подобная митрализация может быть при гипертонической болезни, миокардитах, «тиреотоксическом сердце», аневризме левого желудочка и пр. Дифференциация в ранних случаях обычно основывается на тщательном анализе данных анамнеза и клинической картины заболевания в целом. Систолический шум при относительной митральной недостаточности имеет дующий характер, занимает только часть систолы. Обращает на себя внимание несоответствие между значительно увеличенным левым желудочком и умеренным увеличением левого предсердия. Кроме того, аускультативные симптомы относительной митральной недостаточности появляются при достаточно развитой картине основного заболевания, часто с наличием выраженной недостаточности кровообращения.

В ряде случаев клиническая картина основного заболевания не дает достаточного количества фактов для правильной оценки происхождения систолического шума. Примером такого затруднения может быть следующее наблюдение.

Больная М., 52 лет, находилась в городской больнице с диагнозом: ревматизм, неактивная фаза, митральный порок с резким преобладанием недостаточности, относительная недостаточность трикуспидального клапана, мерцательная аритмия, недостаточность кровообращения III стадии. В анамнезе отчетливых данных о перенесенном ревматизме нет. Стала обращаться к врачам последние пять лет, когда появились отеки ног, тяжесть в области правого подреберья, неприятные ощущения в области сердца, перебои в сердце, затем стал увеличиваться живот. С этого времени больная неоднократно госпитализировалась.

При поступлении: акроцианоз, выраженные отеки ног. В легких — явления эмфиземы. Число дыханий 24 в минуту. При осмотре и пальпации сердца патологии не отмечено. Сердце расширено во все стороны. При аускультации определяется глухость тонов, выраженный систолический шум на верхушке, усиливающийся при повороте больной на левый бок, систолический шум выслушивается также на основании мечевидного отростка. Пульс 84 удара в минуту, мерцательная аритмия, артериальное давление 110/75 мм рт. ст.

Живот увеличен в объеме, асцит. Пальпируется увеличенная плотная, безболезненная печень (на 4 см ниже края реберной дуги), селезенка не пальпируется.

Анализ крови: НЬ 108 г/л (10,8 г%), эр. 3 560 000, л. 5600, сдвига в формуле нет; СОЭ 19 мм/ч. С-реактивный белок отрицательный. Титры анти-О-стрептолизина и антигиалуронидазы в пределах нормы. Определяется умеренная диспротеинемия с увеличением ?-глобулинов до 25 отн.%. Билирубин увеличен до 1,6 мг% (что было расценено как следствие застоя в большом круге кровообращения). Аспарагиновая и аланиновая трансаминазы не увеличены. Рентгенологическое исследование выявило в легких умеренно выраженные явления эмфиземы и пневмосклероза. Сердце увеличено в размерах за счет всех его отделов. Аорта умеренно диффузно расширена. На ЭКГ вертикальное положение электрической оси сердца, четких признаков синдрома гипертрофии желудочков нет. Определяются сниженные зубцы Т в грудных отведениях, вольтаж комплексов QRS снижен. Мерцательная аритмия.

Больная расценивалась как страдающая ревматическим митральным пороком с преобладанием недостаточности с последующим развитием выраженной недостаточности кровообращения (на фоне развития мерцательной аритмии и относительной недостаточности трехстворчатого клапана).

Терапия сердечными гликозидами и мочегонными была безуспешной. Больная умерла. На вскрытии обнаружен портальный цирроз печени с развитием портальной гипертонии. Клапанный аппарат сердца не изменен. Сердце резко дилатировано, миокард дряблый. Микроскопически выявлены выраженные дистрофические изменения сердца при отсутствии признаков ревматизма. Такое поражение сердца было расценено как «гепатогенная дистрофия миокарда» у больной циррозом печени — явление, наблюдающееся достаточно часто (3. А. Бондарь и др., 1973).

В данном наблюдении диагностическая ошибка была обусловлена невыявлением основного заболевания — портального цирроза печени и резко выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы вследствие основного заболевания.

Большие трудности в оценке аускультативной картины наблюдаются в случаях необычной локализации систолического шума на верхушке при стенозе устья аорты. Дифференциация основывается на выявлении других симптомов аортального порока и анализе графической характеристики систолического шума. На ФКГ систолический шум при аортальном стенозе имеет характерную овальную или ромбовидную форму, начинается не сразу после I тона, а спустя небольшой интервал. Шум не доходит до II тона и ясно отделяется от него. Тембр шума грубый, шум определяется обычно и во втором межреберье справа, проводится в яремную ямку и на сосуды шеи.

Наконец, на верхушке может выслушиваться систолический шум, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана. Это бывает в случаях значительного увеличения правого желудочка, когда он образует всю переднюю поверхность сердца и трехстворчатый клапан проецируется на область верхушки сердца. Проба Риверо—Корвалло обычно позволяет установить происхождение систолического шума, выслушиваемого на верхушке сердца. На высоте вдоха систолический шум, обусловленный трехстворчатой недостаточностью, усиливается.

Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени выраженности клапанного дефекта и от Состояния миокарда.

При умеренной митральной недостаточности, редких ревматических атаках компенсация и трудоспособность сохраняются длительное время.

Выраженная митральная недостаточность, а также плохое состояние миокарда вследствие частых атак ревматизма довольно быстро приводят к развитию тяжелой недостаточности кровообращения.

При относительной недостаточности митрального клапана прогноз определяется тяжестью основного заболевания и выраженностью недостаточности кровообращения.

Сочетание сужения митрального отверстия и недостаточности митрального клапана встречается наиболее часто в клинической практике. Четкое установление в каждом конкретном случае стеноза или недостаточности имеет не только теоретическое, но и практическое значение для определения показаний к комиссуротомии.

На основании преобладания того или иного поражения Б. В. Петровский (1958) предложил классификацию митрального порока, согласно которой следует выделять пять групп порока:

  1. «Чистый» митральный стеноз.
  2. Выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью митрального клапана.
  3. Умеренный стеноз со значительной недостаточностью.
  4. Резко преобладающая или «чистая» недостаточность митрального клапана.
  5. Резкий митральный стеноз в сочетании с грубым поражением других клапанов.

В данном разделе мы рассмотрим клиническую картину митрального порока 2-й и 3-й групп.

При митральном пороке 2-й группы площадь отверстия обычно не превышает 1 см2, нередко менее 0,5 см2, волна регургитации незначительная.

Клиническая картина и течение болезни сходны с таковыми при «чистом» митральном стенозе. У больных, как правило, выражены все прямые симптомы митрального стеноза (аускультативные и другие). Симптомы легочной гипертензии также наблюдаются достаточно часто. На этом фоне обращают на себя внимание те или иные признаки синдрома регургитации. К ним относятся: систолический шум на верхушке, в ряде случаев отчетливо выраженный; довольно часто определяется умеренно усиленный верхушечный толчок; I тон может быть как хлопающим, так и ослабленным, что как раз характерно для митральной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании определяются все характерные признаки митрального стеноза, однако одновременно отмечается увеличение левого желудочка и систолическое выпячивание левого предсердия.

На ЭКГ наряду с признаками гипертрофии правого желудочка и левого предсердия наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличения зубца RV5-6. На ЭКИ зубец регургитации выражен нерезко.

Таким образом, синдром регургитации (обычно выраженный в нерезкой степени) существенно не изменяет клиническую картину митрального стеноза.

При митральном пороке 3-й группы величина митрального отверстия варьирует между 1 и 2 см2, волна регургитации выражена значительно. Клинически «синдром регургитации» у этих больных представлен весьма заметно: систолический шум типичен по локализации и проведению, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически левый желудочек также увеличен, со стороны левого предсердия отмечается систолическое расширение. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка отчетливо выражен. Гипертрофия левого желудочка, таким образом, является важным диагностическим признаком митральной недостаточности.

Закономерно определяется III тон, амплитуда которого обнаруживает прямое соответствие с размерами регургитации, т. е. чем больше размер митрального отверстия, тем III тон обнаруживается чаще.

На ЭКИ зубец регургитации постоянно выражен, достаточно часто обнаруживается систолическое плато и даже вентрикулизация предсердного комплекса ЭКИ.

Синдром регургитации, таким образом, существенно меняет типичную картину митрального стеноза, о наличии которого можно судить по длительному протоди-астолическому шуму с типичным тембром и графической регистрацией на ФКГ. В большинстве случаев I тон ослаблен, однако в подобных сочетаниях характер I тона не может оказать существенную помощь в диагностике (Г. А. Левина, 1969).

Симптомы легочной гипертензии обычно не выражены.

Особенностью данного порока является очень частое наличие мерцательной аритмии (80—90% случаев).

В целом надо отметить, что у таких больных в ряде случаев при определении показаний к митральной комиссуротомии для точного определения стеноза или недостаточности необходимо применение специальных методов исследования, включая зондирование правых и левых отделов сердца и ангиокардиографию.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального порока без четкого преобладания или с преобладанием недостаточности не существует. Развивающуюся недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам.

В последние годы получила распространение операция имплантации митрального клапана. Эта операция показана больным с митральным пороком с преобладанием недостаточности, а также больным без четкого преобладания стеноза. В то же время определенной части больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом также следует проводить операцию протезирования. К их числу относятся лица с резко выраженными изменениями клапанного аппарата сердца: отложения кальция в створки, фиброзные изменения и резкая деформация клапанов, выраженные подклапанные сращения. Дело в том, что у таких больных митральная комиссуротомия не дает желаемого результата: даже после разделения сросшихся комиссур не происходит нормализации в деятельности митрального клапана. При направлении больных для производства такой операции следует учитывать наличие и выраженность расстройств легочной гемодинамики и состояние кровообращения в большом круге, как это делается при определении показаний к митральной комиссуротомии.