Аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся смещением трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка. Он является относительно редким и составляет 0,5—1 % всех врожденных пороков сердца (Jedlicka, Nesvadba, 1963, и др.). По нашим данным, на его долю приходится 0,7% операций при врожденных пороках сердца.

Обычно аномалия Эбштейна заканчивается смертью к концу второго десятилетия (Gasul а. oth., 1960). По наблюдениям Mayer a. oth. (1957), 40% больных умирают в возрасте до 10 лет и еще 30% — в возрасте 10—20 лет, однако 12% больных дожили до шестого десятилетия.

Мы выделяем эту относительно редкую аномалию в отдельный раздел, чтобы привлечь к ней внимание терапевтов и педиатров, так как, во-первых, наблюдения последних лет говорят о том, что она встречается чаще, чем это ранее предполагалось, а, во-вторых, она не сопровождается какими-либо типичными аускультативными изменениями и с ней связаны частые диагностические ошибки.

Анатомические изменения при этом пороке весьма разнообразны. Смещение места прикрепления створок трехстворчатого клапана варьирует от незначительного до выраженного перемещения в сторону легочной артерии с резким уменьшением полости правого желудочка (рис. 27). В части случаев смещается место прикрепления не всех створок. Нередко наблюдается выраженная деформация, истончение, сращение, фенестрация створок. Это может приводить к трикуспидальному стенозу или недостаточности.

Рентгенограмма сердца при аномалии Эбштейна

Смещенный трехстворчатый клапан делит полость правого желудочка на две камеры: надклапанную, образующую с предсердием единую полость, и уменьшенную подклапанную.

Относительная величина каждого из этих отделов зависит от глубины смещения клапана. Миокард желудочка в надклапанной части резко истончается. Толщина стенки подклапанной части желудочка обычно нормальная. Наблюдается резкое расширение фиброзного кольца — места должного прикрепления трехстворчатого клапана.

Значительное расширение полости правого предсердия и повышение давления в ней приводят к тому, что овальное окно остается открытым и сохраняется сообщение между предсердиями. У части больных аномалия сочетается с дефектом меж-предсердной и реже — межжелудочковой перегородки.

Гемодинамические нарушения при этом пороке сложны (рис. 28). Уменьшенная полость правого желудочка не может вместить достаточное количество крови. Это ведет к уменьшению ударного объема правого желудочка и легочного кровотока.

Схема гемодинамики при аномалии Эбштейна

Нарушения усугубляются тем, что функционально единый миокард правого желудочка разделен на две камеры, работающие в разном режиме, хотя электрическая деполяризация в них происходит одновременно. В результате во время систолы правого предсердия атриализированная (надклапанная) часть правого желудочка, как и остальная его часть, находится в диастоле. Это значительно уменьшает эффект систолы предсердия и ухудшает приток крови в правый желудочек.

Во время диастолы предсердия, наоборот, надклапанная и подклапанная части правого желудочка находятся в систоле, трехстворчатый клапан при этом закрыт и атриализированная камера правого желудочка, сокращаясь, смещает кровь обратно в основную часть предсердия, что ведет к повышению давления в нем. Преодоление неблагоприятных гемодинамических условий приводит к гипертрофии миокарда правого предсердия, однако ведущей является дилатация, в результате которой полость правого предсердия достигает огромных размеров.

Дилатация и увеличение давления в правом предсердии мешают нормальному закрытию овального окна. Возникает сброс крови справа налево. Он носит в известной мере компенсаторный характер, так как разгружает правое предсердие и отдаляет развитие сердечной декомпенсации. Однако он приводит к прогрессирующему цианозу и гипоксемии. Со временем постепенно нарастает сердечная недостаточность, приводящая к гибели больных.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от выраженности гемодинамических расстройств. В легких стадиях порок может протекать почти бессимптомно. При выраженной клинике основными жалобами являются быстрая утомляемость и одышка, которая постепенно прогрессирует и в далеко зашедших стадиях порока наблюдается даже в покое. Сердцебиения и особенно приступы пароксизмальной тахикардии при аномалии Эбштейна встречаются гораздо чаще, чем при других врожденных пороках сердца. Эти жалобы, возникающие в детском возрасте, настолько характерны, что заставляют сами по себе заподозрить наличие этой аномалии. В дальнейшем появляется цианоз, полицитемия, увеличивается содержание гемоглобина в крови. Все эти изменения постепенно нарастают.

Аускультативные данные весьма вариабельны. Тоны сердца бывают ослабленными, глухими, особенно второй тон над легочной артерией. Часто отмечается трехчленный ритм галопа. Может прослушиваться систолический шум в III-IV межреберье слева у грудины или на верхушке. Интенсивность его колеблется от резко выраженного до незначительного. Иногда в этих точках определяется умеренный диастолический шум. Следует помнить, что у части больных шум вообще не выслушивается.

Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией на фоне повышенной прозрачности легочных полей. Размеры сердца постепенно увеличиваются по мере прогрессирования порока. Правое предсердие достигает гигантских размеров. Аорта и легочная артерия остаются не увеличенными, сердце приобретает характерную шарообразную или мешкообразную форму. Пульсация сердечной тени резко ослаблена.

Электрокардиографические данные широко варьируют. Характерным для типичных случаев являются выраженные признаки перегрузки правого предсердия в сочетании с низким вольтажем зубцов QRS стандартных и правых грудных отведениях при сохранении нормального их вольтажа в левых грудных отведениях. Наблюдается нарушение атрио-вентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р-Q); неполный или полный блок правой ножки пучка Гиса. Нередко отмечаются трепетания предсердий, мерцательная аритмия.

Диагноз уточняется с помощью зондирования сердца, при котором выявляется расположение трехстворчатого клапана, величина полости правого предсердия, давления в полостях, сопутствующие аномалии (дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки).

Хирургическое лечение этого порока предусматривает радикальные и паллиативные операции.

При радикальной коррекции аномалии Эбштейна доступом через правое предсердие иссекаются створки патологически измененного клапана и на уровне фиброзного кольца в месте должного прикрепления вшивается искусственный шаровой или полушаровой клапан (такой же, как и митральный). Поскольку фиброзное кольцо обычно бывает значительно растянутым, его приходится стягивать для приведения в соответствие с размерами клапана. Одновременно закрываются сопутствующие дефекты перегородок. Операция представляет собой сложное реконструктивное вмешательство, требующее длительного выключения сердца из кровообращения. Производится она с применением искусственного кровообращения в сочетании с умеренной гипотермией.

Послеоперационный период протекает тяжело, часто сопровождается атрио-вентрикулярной блокадой из-за травмы проводящих путей. В этих случаях до восстановления предсердно-желудочковой проводимости производится электрическая стимуляция сердечной деятельности с поддержанием необходимой частоты сокращений.

Выбор времени для радикальной операции определяется тяжестью течения порока и размерами сердца. При выраженной кардиомегалии вмешательство может быть произведено рано (в возрасте 5—6 лет). Если же размеры сердца не очень велики, то в раннем возрасте радикальная коррекция порока нецелесообразна, так как размеры протеза клапана могут оказаться недостаточными с учетом роста.

Статистические данные по радикальным операциям при аномалии Эбштейна пока еще невелики. Лишь единичные клиники располагают опытом, превышающим 10—20 операций. В нашей клинике до 1969 г. произведено 15 вмешательств с 4 летальными исходами.

Паллиативные операции предусматривают создание соустья между верхней полой веной и правой легочной артерией (Glenn, 1958; Gasul, 1959). Такой кавапульмональный анастомоз уменьшает поступление венозной крови в правое предсердие на 30— 40%. В результате уменьшения объема крови снижается давление в правом предсердии и уменьшается сброс крови через овальное окно справа налево, улучшается легочный кровоток, реже становятся аритмии (С. Я. Кисис, 1967; Me Credie a. oth., 1962; Scott a. oth., 1963). Паллиативные вмешательства показаны только в случаях, когда нельзя произвести радикальную коррекцию порока — у маленьких детей и при крайне тяжелых формах аномалии, исключающих переносимость операции с искусственным кровообращением. Произведено таких операций немного, и некоторые данные литературы говорят об их кратковременном эффекте (Н. К. Галанкин и А. Н. Кайдаш, 1965).

Мы не останавливаемся на остальных врожденных пороках сердца, так как они встречаются относительно редко, а возможность их дифференцированной диагностики в обычных условиях работы терапевта или педиатра практически исключена.