Частота и классификация общие вопросы хирургического лечения

Каждые сутки на земном шаре рождается около 2000 детей с врожденными пороками сердца, причем в США ежегодно — 50 000 (Lillehei a. oth., 1957). По данным института сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР, в Советском Союзе ежегодно рождается 20 000 детей с врожденными пороками сердца и крупных сосудов. Врожденные сердечные аномалии, по данным крупных статистик различных стран, составляют 4—7 % всех сердечных заболеваний (Chi Kong Lin, 1962; Miller a. oth., 1962, и др.). По данным ВОЗ, смертность от врожденных пороков сердца составляет 5—6 на 100 000 населения, а при расчете на 1000 родившихся колеблется в различных странах в пределах 3,2—1,4 (Э. И. Дейчман, 1965).

Многие врожденные пороки сердца не совместимы с жизнью или комбинируются с другими тяжелыми уродствами. Эти больные гибнут в течение первых недель или месяцев после рождения. У тех, которые переживают этот критический срок состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшиться. Ухудшение обычно наступает в возрасте 12—15 лет. Существуют 2—3 возрастные волны смертности больных с врожденными пороками сердца.

По данным Abbot (1936), лишь при немногих врожденных сердечных аномалиях средняя продолжительность жизни достигала 15—20 лет. Успехи терапии сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни этих больных. Однако и теперь 54,4—70% больных умирает на первом году жизни, а 82,3—84,4% — не доживают до 5 лет (Э. И. Дейчман, 1965; Mс Mahon a. oth., 1953, и др.). Только небольшой процент больных с наиболее легкими пороками, не сопровождающимися выраженными гемодинамическими расстройствами, доживают до 30 лет.

Безнадежность прогноза врожденных сердечных аномалий заставляет уделять особое внимание их хирургическому лечению, так как только коррекция порока открывает путь к спасению этих обреченных больных. На современном уровне сердечной хирургии 3/4 больных с врожденными пороками сердца могут быть излечены оперативным путем, а большинству остальных оказана более или менее эффективная помощь. По расчетам Lillehei, только в США ежегодно должно производиться около 25 ООО операций по поводу врожденных сердечных аномалий, а производится их значительно меньше. Пока еще во всем мире детей с врожденными пороками рождается больше, чем их успевают оперировать. Растет «хирургический долг».

Следует подчеркнуть, что по мере улучшения лечения ревматизма удельный вес врожденных пороков сердца в педиатрической и кардиохирургической практике будет возрастать. Так, еще совсем недавно врожденные аномалии составляли 5—10% всех пороков сердца, обнаруженных среди детей школьного возраста (В. Йонаш). Теперь же среди учащихся начальных школ Чикаго врожденные пороки сердца встречаются в два раза чаще, чем ревматические (Stampler, 1962).

Разнообразие врожденных пороков сердца огромно. Описано несколько сот различных вариантов и сочетаний шлюзов, порочных сообщений между большим и малым кругом кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Однако не все пороки встречаются одинаково часто. Большинство из них крайне редки и не совместимы с жизнью. Для практических целей педиатрии и кардиохирургии необходимо в первую очередь сосредоточить внимание на тех аномалиях развития сердца, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции. Если подходить с этой точки зрения, то можно выделить 10—12 пороков, на долю которых приходится по крайней мере 95% всех хирургических вмешательств.

Классификации врожденных пороков сердца строятся на клинических, анатомических и патофизиологических принципах. Многообразие аномалий и различий в принципах построения привело к предложению множества классификаций. Большинство из них сложны, и поэтому имеют ограниченное клиническое значение. Так, например, анатомическая классификация Lev, Paul et Miller (1962) включает в себя 30 разделов и свыше 200 форм пороков сердца.

Довольно широкое распространение получила простая клиническая классификация педиатра Taussig, основанная на патофизиологических данных. В зависимости от нарушений снабжения кислородом тканей организма, она разделила врожденные пороки сердца на две группы — «синие» и «белые», с цианозом и без пего. При этом некоторые пороки попали в ту и другую группу, поскольку на различных стадиях их развития изменяется насыщение крови кислородом, и часть белых пороков переходит в синие.

К синим порокам относятся пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, трех- и двухкамерное сердце, аномалия Эбштейна и др.

Наиболее распространенными пороками белого типа являются открытый артериальный проток, коарктация аорты, различные типы дефектов межпредсердной перегородки, часто в сочетании с различными аномалиями створок митрального клапана и впадения легочных вен, дефекты межжелудочковой перегородки, а также изолированный стеноз легочной артерии.

В далеко зашедших стадиях дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок в результате повышения сопротивления сосудов малого круга кровообращения направление шунта крови может измениться. Вместо сброса артериальной крови в венозное русло возникает шунт справа налево (венозная кровь подмешивается к артериальной), и это приводит к возникновению цианоза. В тяжелых стадиях изолированного стеноза легочной артерии больные также цианотичны. Поэтому пороки в зависимости от стадии могут быть отнесены к первой или второй группе.

Следует оговориться, что и такое разделение носит весьма условный характер. Например, триада Фалло или аномалия Эбштейна могут не сопровождаться цианозом.

Для практических целей кардиохирургии значительно удобнее разделение больных с врожденными пороками сердца в зависимости от состояния кровообращения малого круга на три группы: с нормальным, увеличенным и уменьшенным легочным кровотоком. Опуская редко встречающиеся пороки, к первой группе можно отнести стеноз устья аорты и коарктацию аорты, ко второй — незаращение артериального протока и дефекты перегородок сердца, наконец, к третьей — изолированный стеноз легочной артерии, триаду и тетраду Фалло.

Каждую из этих групп объединяют некоторые общие проблемы хирургического лечения. Однако и такое подразделение весьма относительно. Например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца направление сброса крови может измениться, и уменьшится легочный кровоток, а в некоторых случаях при пороках группы Фалло кровенаполнение легких может быть несколько повышено за счет лево-правого шунта.

При клиническом обследовании каждого больного и решении вопроса о хирургическом лечении приходится принимать во внимание не только врожденные аномалии, но и обусловленные ими все последующие анатомические и физиологические изменения. Исходя из этого, при рассмотрении отдельных пороков нужно учитывать комбинацию четырех очень важных факторов:

1. Анатомический характер порока — ненормальности строения сердца и сосудов.

2. Первичные нарушения гемодинамики, связанные с аномалией. Возникают они в момент рождения.

3. Характер и степень компенсаторных процессов. Организм пытается приспособиться и купировать гемодинамические расстройства, вызванные врожденным пороком. Осуществляется это изменениями функции как самого сердца, так и других органов и систем. Возможна полная или неполная компенсация в зависимости от характера и выраженности аномалии. Жизнеспособность и трудоспособность человека с врожденным пороком сердца определяется степенью компенсации анатомических и функциональных нарушений, имеющихся к моменту рождения.

4. Нарушения компенсаторных процессов. Возникают они в результате ненормальных условий работы различных органов и систем. Сюда относятся дегенеративные изменения миокарда различных отделов сердца и стенок сосудов, нарушения функции легких, печени, почек, различные вторичные заболевания (эндокардит, пневмонии) и др.

Из различных сочетаний этих четырех компонентов слагается все многообразие клиники каждого врожденного порока сердца на разных стадиях его развития, при различном возрасте больного. Комплексный анализ всех этих факторов является решающим при определении тяжести порока и показаний к хирургическому лечению. Поэтому при описании отдельных врожденных пороков сердца мы будем придерживаться этой схемы.

Одним из наиболее спорных вопросов хирургии врожденных сердечных аномалий является выбор оптимального времени для их коррекции. Расхождения сводятся к тому, что одни хирурги и педиатры настаивают на необходимости как можно более ранних операций в течение первых месяцев жизни. Они мотивируют это стремлением коррегировать порок до развития вторичных изменений в различных органах и системах и тем, что многие младенцы не могут пережить этот критический возраст.

Противники этой точки зрения считают возможным в большинстве случаев отложить операцию до 4—5-летнего возраста, когда вмешательство сопряжено со значительно меньшим риском. При этом они отмечают, что у большинства младенцев, погибающих в первые недели и месяцы жизни, пороки настолько тяжелы и сложны, что они пока еще почти не поддаются достаточной коррекции.

Мы придерживаемся второй точки зрения и считаем необходимым проводить ранние операции лишь в редких случаях при жизненных показаниях к ним.

Следует помнить, что при многих врожденных пороках сердца основными являются расстройства гемодинамики малого круга кровообращения. Они могут относительно долго протекать скрыто, не проявляясь выраженным снижением переносимости физических нагрузок, расстройствами периферического кровообращения, хотя в это время происходят глубокие прогрессирующие изменения сердечно-сосудистой системы. Во многих случаях даже умеренные периферические расстройства кровообращения возникают только в далеко зашедших стадиях порока, когда хирургическое лечение зачастую уже невозможно. Поэтому при врожденных пороках сердца, в отличие от приобретенных, показания к операции не связаны с выраженностью периферических расстройств кровообращения.

Радикальная коррекция врожденных сердечных аномалий, за редким исключением (открытый артериальный проток и коарктация аорты), может быть произведена только на «сухом» сердце с применением искусственного кровообращения. Диагностика врожденных пороков сердца сложнее, чем приобретенных, и в большинстве случаев требует применения таких специальных методов, как зондирование и ангиокардиография. Поэтому хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца должно быть сосредоточено в крупных специализированных кардиохирургических центрах, имеющих квалифицированных хирургов, кардиологов и педиатров и оснащенных всем необходимым для решения этих сложных задач.