Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки составляет от 3,3 до 21% всех врожденных пороков сердца (Л. Н. Сидаренко, 1962; Ф. Н. Ромашов, 1965; А. М. Сазонов, 1966; Sellers, 1966, и др.), причем в возрасте после полового созревания — 50% (Литтман и Фоно, 1954). По нашим данным, на эту аномалию приходится 14,4% операций при врожденных пороках сердца.

Существует много анатомических вариантов порока (рис. 18), которые делятся на две группы — вторичные и первичные межпредсердные дефекты.

Схема основных вариантов дефектов межпредсердной перегородки

Вторичные дефекты располагаются в центральной или верхней части перегородки в области овального окна или ближе к устью верхней полой вены. Первичные дефекты локализуются в нижней части перегородки, причем нижний край их образуется гребешком, отделяющим двустворчатый клапан от трехстворчатого. Размеры дефектов варьируют в широких пределах от небольших (диаметром менее 1 см) до полного отсутствия перегородки.

Нередко порок сочетается с другими аномалиями: атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену, сужением легочной артерии и др. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом известно под названием синдрома Лютембаше. Первичный дефект зачастую сопровождается расщеплением створок митрального или трикуспидального клапана, что приводит к их недостаточности. Более тяжелой формой этого порока является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение — атрио-вентрикулярная коммуникация.

Первичное нарушение гемодинамики связано с тем, что давление в правом предсердии несколько ниже, чем в левом (на 3—5 мм рт. ст.). В результате этого через дефект в перегородке происходит сброс слева направо, артериальная кровь подмешивается к венозной (рис. 19). Минутный объем малого круга может оказаться в несколько раз выше минутного объема большого круга кровообращения.

Схема гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

Однако, несмотря на значительное увеличение легочного кровотока, гипертензия в легочной артерии при этом пороке возникает относительно редко (по нашим данным, в 3,9% случаев). Объясняется это тем, что защитный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) возникает при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. При этом пороке такое повышение давления не происходит, так как оно сразу же уравнивается увеличением сброса крови через дефект. Исключение составляют лишь некоторые случаи синдрома Лютембаше, когда при выраженном митральном стенозе и небольшом дефекте перегородки давление в левом предсердии повышается и наблюдается более частое развитие изменений в сосудах легких с возникновением легочной гипертензии.

Компенсация нарушений гемодинамики обеспечивается гипертрофией правого желудочка, на который падает большая нагрузка по обеспечению повышенного легочного кровотока.

Расстройства компенсации при небольших межпредсердных дефектах наступают поздно, и эти больные жизнеспособны. Многие доживают до преклонного возраста.

Другое положение при больших дефектах и сопутствующих аномалиях. В этих случаях нагрузка на сердце значительно увеличивается, и нарушение компенсации происходит в относительно ранние сроки. Фактором, значительно ухудшающим течение заболевания и прогноз, является возникновение эндокардита.

Клиника дефекта межпредсердной перегородки весьма разнообразна и зависит от величины дефекта и сброса крови, а также выраженности вторичных изменений сердечно-сосудистой системы и других факторов.

Небольшие дефекты не дают какой-либо характерной клинической картины. Жалоб больные не предъявляют, трудоспособность их не ограничена, и порок обычно выявляется при случайном обследовании.

При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость. В анамнезе — частые бронхиты и пневмонии. Отмечается бледность кожных покровов.

По сравнению с другими врожденными пороками сердца аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки бедна. Проявляется она систолическим шумом небольшой интенсивности во II—III межреберье слева у грудины. Нередко выслушивается незначительный диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии или относительным трикуспидальным стенозом. Характерным является акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. При первичных дефектах с расщеплением створки митрального клапана появляется характерный для митральной недостаточности грубый систолический шум на верхушке, который проводится в подмышечную область. При общем предсердно-желудочковом отверстии определяется грубый систолический (а в большинстве случаев и диастолический) шум в III—IV межреберье слева у грудины. Шум иррадиирует в подмышечную область. При синдроме Лютембаше физикальная картина митрального стеноза может быть выражена нечетко.

Рентгенологически порок проявляется увеличением правого предсердия и желудочка, расширением и усиленной пульсацией легочной артерии, а также усилением сосудистого рисунка легких. При первичном межпредсердном дефекте, кроме того, отмечается увеличение и усиленная пульсация левого желудочка, свидетельствующие о недостаточности митрального клапана. На ЭКГ определяются признаки диастолической перегрузки правого желудочка, часто блокада правой ножки пучка Гиса.

Типичный систолический шум, рентгенологическое увеличение правых отделов сердца и легочной артерии, а также электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка являются триадой основных симптомов для предварительной диагностики межпредсердного дефекта. Однако для решения вопроса о степени выраженности порока и показаниях к хирургическому лечению необходимо зондирование правых полостей сердца. При исследовании часто удается пройти зондом через дефект. По степени увеличения насыщения кислородом крови в правом предсердии по сравнению с верхней полой веной можно судить о величине сброса артериальной крови и величине дефекта перегородки.

Показания к операции зависят от выраженности порока. При явной клинической картине и значительном сбросе артериальной крови показана коррекция порока. Оптимальный возраст для операции, если нет прогрессирующих расстройств гемодинамики — 7—10 лет. В более раннем возрасте риск вмешательства значительно увеличивается.

При небольших дефектах, когда нет жалоб и значительного увеличения сердца, а при зондировании сброс артериальной крови на уровне предсердий не превышает 25% легочного кровотока, мы считаем, что оперировать не следует, потому что вмешательство с искусственным кровообращением всегда сопряжено с определенным риском, который в этих случаях превышает опасность болезни. Эти больные нуждаются в некоторых (умеренных) ограничениях физической нагрузки и наблюдении педиатра. При ухудшении состояния необходимы повторные контрольные обследования.

Операция противопоказана в редких случаях при высокой легочной гипертензии, когда имеется сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево). В остальном противопоказания определяются наличием сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведений операций с искуственным кровообращением.

Методика операции при дефектах межпредсердной перегородки зависит от величины, локализации дефекта и сопутствующих аномалий.

Относительно небольшие вторичные дефекты без труда закрываются ушиванием в условиях искусственного кровообращения. Некоторые хирурги проводят эти вмешательства под умеренной гипотермией, но мы считаем это нецелесообразным. Коррекция больших первичных дефектов с сопутствующими аномалиями и особенно полной атрио-веитрикулярной коммуникации является сложным реконструктивным вмешательством. Закрытие дефектов в этих случаях производится с помощью вшивания трансплантатов («заплат») из синтетических тканей.

Результаты ушивания простых дефектов межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения в настоящее время хорошие и летальность не превышает 3—5% (JI. Н. Сидаренко, 1961; А. П. Колесов, 1962; В. И. Бураковский и Ф. Н. Ромашов, 1967; Г. М. Соловьев с соавт., 1967; Cooley a. oth., 1957). Однако при операциях по поводу сложных первичных дефектов с сопутствующими аномалиями летальность значительно возрастает (до 15—20%), а при коррекции полной атрио-вентрикулярной коммуникации погибают от 33 до 75% больных (Cooley a. oth., 1960; Ellis a. oth., 1960; Gerbode a. oth., 1961; Scott a. oth., 1963, и др.).

В нашей клинике до 1969 г. произведено 327 операций с искусственным кровообращением при различных формах меж-предсердных дефектов, включая сложные первичные, с летальностью 7%.