Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Частота его составляет 17—41% всех врожденных сердечных аномалий (Р. Я. Марголис, 1940; В. С. Савельев, 1959; JI. Н. Сидаренко, 1961; М. В. Муравьев, 1967; Г. М. Соловьев, 1967; Magdelaine, 1957; Cooley, 1958; Lillehei, 1964). По нашим данным, на эту аномалию приходится 11,9% операций при врожденных пороках сердца.

Анатомические варианты порока различны. Размеры дефекта бывают от нескольких миллиметров вплоть до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Расположение дефекта также варьирует в широких пределах.

Анатомическая классификация, разработанная Bokitansky (1875) и дополненная Kirlin (1957), получила наибольшее распространение в кардиохирургии. Она предусматривает следующие варианты порока (рис. 20):

Локализация дефектов межжелудочковой перегородки (по Hallman a. oth.)

  1. Отсутствие межжелудочковой перегородки (общий желудочек) .
  2. Дефекты передней части перегородки, располагающиеся выше наджелудочкового гребешка под клапаном легочной артерии. В этих случаях нередко наблюдается сопутствующая аортальная недостаточность из-за провисания створки аортального клапана в дефект.
  3. Дефекты передней части перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребешка. Эта локализация в мембранозной части перегородки является наиболее частой и составляет до 60% случаев порока.
  4. Дефекты задней части перегородки, располагающиеся под медиальной створкой трехстворчатого клапана.
  5. Дефекты мышечной перегородки.

Гемодинамические расстройства выражаются в сбросе крови через дефект слева направо (рис. 21). Поскольку давление в левом желудочке почти в пять раз больше, чем в правом, сброс может быть очень велик. При этом минутный объем малого круга в несколько раз превышает минутный объем большого круга кровообращения.

Локализация дефектов межжелудочковой перегородки (по Hallman a. oth.)

Среди различных факторов, влияющих на тяжесть нарушений гемодинамики при этом пороке, ведущее место занимает размер дефекта, который определяет величину сброса крови. При дефектах размером менее 4—5 мм сброс крови небольшой и расстройства гемодинамики не выражены. Компенсация их обеспечивается незначительной гипертрофией левого желудочка, поскольку нагрузка на него увеличивается.

Другое положение при значительных дефектах межжелудочковой перегородки. В этих случаях компенсация гемодинамических расстройств лишь на первых этапах осуществляется гипертрофией левого желудочка. В дальнейшем большой легочный кровоток приводит к переполнению венозной части малого круга кровообращения. Повышается давление в легочных венах и в левом предсердии. Это приводит к включению нейро-гуморальных механизмов (рефлекс Китаева), приводящих к спазму с последующей гипертрофией и склерозом легочных артериол. Развивается прогрессирующая гипертензия в системе малого круга кровообращения. В возникновении ее при этом пороке придается определенная роль и спазму легочных сосудов в ответ на «удар» при выбросе крови под повышенным давлением из левого желудочка через дефект.

У части больных развивается гипертрофия мышц выходной части правого желудочка. Это приводит к сужению путей оттока из него. Создается барьер, который защищает легочные сосуды от гипертензии, хотя и ценой увеличения нагрузки на правый желудочек.

Возникновение легочной гипертензии определяет тяжесть течения порока. По мере ее возрастания уменьшается сброс артериальной крови. Затем, когда сопротивление сосудов малого круга начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, сброс меняет направление, и через дефект венозная кровь из правого желудочка сбрасывается в левый, появляется цианоз.

Клиника этого порока определяется в первую очередь размерами дефекта, величиной и направлением сброса крови и уровнем давления в легочной артерии.

В зависимости от величины давления в легочной артерии и связанных с этим гемодинамических расстройств можно выделить 4 стадии дефекта межжелудочковой перегородки:

I стадия — при давлении в легочной артерии ниже 40% артериального.

II стадия — умеренной легочной гипертензии (40—75% артериального).

III стадия — выраженной легочной гипертензии (свыше 75% артериального), но с сохранившимся сбросом крови из левого желудочка в правый.

IV стадия — тяжелой легочной гипертензии, равной давлению в аорте или превышающей его. Сброс крови становится обратным — справа налево, возникает цианоз. Эта стадия гемодинамических расстройств при дефекте межжелудочковой перегородки носит название синдрома Эйзенменгера.

Небольшие дефекты (болезнь Толочинова-Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в III—IV межреберье слева у грудины. Жалоб у больных нет, рентгенологическая и электрокардиографическая картина, как правило, особенностей не представляет. Следует помнить, что выраженность шума непропорциональна величине дефекта и прохождение тонкой струи крови через небольшое отверстие может сопровождаться большим систолическим шумом.

При дефектах средней величины (0,5—2 см в диаметре), помимо типичного шума, наблюдаются уже явные симптомы гемодинамических расстройств. Появляется одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям. Рентгенологически выявляется повышенное кровенаполнение легких, увеличение легочной артерии и левого желудочка, на который ложится дополнительная нагрузка. ЭКГ также указывает на гипертрофию левого желудочка. При зондировании сердца выявляется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый.

По мере развития анатомических изменений в сосудах малого круга кровообращения, нарастания давления в легочной артерии и сопротивления легочных сосудов меняется клиническая картина порока. Постепенно увеличивается нагрузка на правый желудочек. Поэтому рентгенологически и электрокардиографически, наряду с гипертрофией левого, нарастают признаки гипертрофии правого желудочка, которые по мере развития легочной гипертензии становятся превалирующими. При высоком давлении в легочной артерии (свыше 75% артериального) сброс крови слева направо начинает уменьшаться, а затем прекращается и приобретает обратный характер. Это сопровождается постепенным уменьшением, а затем исчезновением систолического шума с нарастанием акцента второго тона на легочной артерии.

Следует особо подчеркнуть, что недостаточное знание клиники дефекта межжелудочковой перегородки приводит некоторых педиатров к неправильной трактовке динамики симптомов, имеющей роковые последствия. Так, к сожалению, нередко педиатры рассматривают постепенное уменьшение грубого систолического шума как положительный симптом, хотя в действительности это обусловлено нарастающей легочной гипертензией. В результате больные поступают в кардиохирургическую клинику в стадиях порока, когда хирургическое лечение уже невозможно.

Приводим один из таких печальных случаев.

Больная П., 10 лет, поступила в клинику с жалобами на одышку и легкий цианоз губ при физической нагрузке.

Порок Сердца был выявлен сразу после рождения по грубому систолическому шуму в III—IV межреберье слева у грудины. В развитии от сверстников почти не отставала. В физической активности была не ограничена, в анамнезе частые простудные заболевания и трижды пневмонии. Находилась под постоянным наблюдением педиатров.

На протяжении последних четырех лет начала постепенно уменьшаться интенсивность систолического шума. Это расценивалось как положительный признак, и девочку к кардиохирургам не направляли. Только после появления значительной одышки при нагрузке она была направлена на консультацию в клинику.

При обследовании систолический шум в типичном месте практически отсутствовал, был резко выражен акцент II тона на легочной артерии. Рентгенологически отмечалось расширение и усиленная пульсация главного ствола и крупных ветвей легочной артерии при обеднении сосудистого рисунка в периферических отделах легких, свидетельствующих о глубоких анатомических изменениях легочных сосудов. Правый и левый оси сердца вправо (< a QRS + 112°) и признаки гипертрофии правого желудочка. При зондировании правых полостей сердца выявлено давление в легочной артерии 95/60, в правом желудочке — 95/5, в правом предсердии — 7/2 мм рт. ст. при АД 100/70 мм рт. ст. Сброс артериальной крови не выявлен. Зондом через дефект межжелудочковой перегородки удалось пройти в левый желудочек, а затем в аорту. Давление в аорте 95/60 мм рт. ст. Насыщение кислородом крови в аорте понижено (87%), что свидетельствует о сбросе крови справа налево. Содержание гемоглобина в крови 102 ед. ремонт квартиры в Днепропетровске

Таким образом, у больной выявлен синдром Эйзенменгера — стадия дефекта межжелудочковой перегородки, при которой хирургическое лечение уже противопоказано. Причиной несвоевременного направления ребенка в хирургическую клинику явилась неправильная трактовка педиатром значения уменьшения систолического шума.

Показания к операции зависят от величины дефекта и связанных с ним гемодинамических расстройств. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже), когда кроме шума нет никаких признаков расстройств кровообращения, нормальная рентгенологическая и электрокардиографическая картина, операция не показана. Единственную опасность для таких больных представляет эндокардит, который возникает в 2—5% случаев и излечивается в современных условиях без большого труда (Kirklin a. Du Shane, 1963; Bloomfield, 1964, и др.). Кроме того, следует учитывать, что в последнее время в литературе появляются сообщения об относительном уменьшении величины маленьких дефектов межжелудочковой перегородки с возрастом вплоть до самопроизвольного их закрытия (Arcilla a. oth., 1963; Miller a. oth., 1963; Mustard, 1964; Blumenthal, 1966, и др.).

Другое положение при средних и больших дефектах. В этих случаях показано хирургическое лечение, возможность и риск которого в первую очередь определяются величиной давления в легочной артерии.

У больных с нормальным давлением в легочной артерии (I стадия порока) операция показана в случаях, когда помимо типичного систолического шума имеются рентгенологические и электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка, а при зондировании — сброс артериальной крови на уровне желудочков более 25% легочного кровотока.

При II стадии порока с умеренной легочной гипертензией (40—75% от артериального давления) показана безотлагательная операция.

При III стадии, когда давление в легочной артерии составляет более 75% артериального, но сохраняется сброс артериальной крови, операция показана, но риск ее значительно возрастает. Особенно велика опасность хирургического лечения в случаях, когда давление, а особенно сопротивление сосудов малого круга приближается к этим показателям в большом круге кровообращения. Поэтому при давлении в легочной артерии выше 75% артериального операция показана только, если сохраняется хотя бы небольшой сброс крови слева направо, он не меняет своего направления после физической нагрузки и определяется систолический шум по левому краю грудины.

В IV стадии порока со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера) операция противопоказана, так как в этих случаях межжелудочковый дефект приобретает компенсаторное значение и обеспечивает разгрузку малого круга кровообращения.

Выбор времени для операции при этом пороке является важнейшим и очень сложным вопросом. С одной стороны, желательно отложить операцию до 4—5 лет, когда она значительно менее опасна. С другой стороны, во многих случаях легочная гипертензия развивается очень рано — в первые месяцы и годы жизни и, следовательно, откладывать операцию нельзя. Существуют разные точки зрения.

Мы считаем, что больных с дефектами межжелудочковой перегородки нужно начинать обследовать очень рано( иногда даже на первом году жизни). Если давление в легочной артерии нормальное, то можно отложить операцию до оптимального возраста — после 5 лет. В случаях, когда давление повышается и порок достигает II, а особенно III стадии, показания к хирургическому лечению становятся безотлагательными, и приходится оперировать маленьких детей, не считаясь с повышенным риском.

Операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки производятся в условиях искусственного кровообращения.

В сложных случаях при больших дефектах или сопутствующих аномалиях, требующих длительных внутрисердечных манипуляций, искусственное кровообращение сочетается с умеренной гипотермией.

В зависимости от величины дефекта закрытие его производится с помощью ушивания или пластики, причем существует много различных способов. Небольшие отверстия (до 6—7 мм) ушиваются, а дефекты большей величины закрываются заплатой из синтетических тканей. Наиболее часто в последнее время используется войлочный тефлон, который укрепляется довольно частыми матрацными швами. Для уменьшения возможности прорезывания швы укрепляются прокладками синтетических тканей или проводятся через небольшие полиэтиленовые трубочки длиной в 2—3 мм (Н. М. Амосов) (рис. 22). Создание сайта в Днепропетровске

Различные способы закрытия дефектов межжелудочковой перегородки с помощью прокладок из полиэтиленновых трубочек

При нормальном давлении в легочной артерии подход к дефекту осуществляется разрезом стенки правого желудочка. При высокой легочной гипертензии целесообразно закрытие дефекта доступом через правое предсердие (Lillehei, Cooley, Kirklin, Л. Н. Сидаренко, Г. М. Соловьев, и др.). После широкого рассечения предсердия и надсечения створок трехстворчатого клапана дефект межжелудочковой перегородки становится виден и доступен закрытию. Затем надрезы створок клапана и стенка предсердия зашиваются. Преимущество этого метода заключается в том, что не травмируется миокард правого желудочка и функция его не страдает, поэтому больной легче переносит послеоперационный период.

Помимо радикальной коррекции при больших дефектах межжелудочковой перегородки, осложненных высокой легочной гипертензией, может быть произведена паллиативная операция суживания легочной артерии. Вмешательство заключается в том, что на легочную артерию надевается бандаж или она просто частично суживается толстой лигатурой или тесьмой. Таким образом, создается искусственный стеноз легочной артерии. Это повышает нагрузку на правый желудочек, но в то же время защищает малый круг кровообращения от повышенного кровотока и склеротических процессов в легочных сосудах. Эта паллиативная операция целесообразна лишь в очень раннем возрасте, так как попытки ее применения в более поздние сроки, как правило, не приводят к положительным результатам, и давление в легочной артерии остается высоким.

Результаты операций при дефектах межжелудочковой перегородки зависят от многих факторов, среди которых первостепенное значение имеет тяжесть порока, методика вмешательства, квалификация хирургов и др.

По данным М. В. Муравьева (1967), основанным на обобщении опыта 20 авторов, охватывающего более 2000 операций, в настоящее время летальность колеблется в широких пределах — от 7 до 34%, составляя в среднем около 15%. При этом среди детей в возрасте до 2 лет летальность в 3 раза выше, чем у оперированных в более позднем возрасте.

Важнейшее значение имеет уровень давления в легочной артерии. Если при нормальном давлении закрытие межжелудочкового дефекта в последнее время обычно сопровождается летальностью 3—5% (Cooley, Kirklin, Lillehei, и др.), то при тяжелой легочной гипертензии риск операции возрастает в 5—6 раз.

В нашей клинике до 1969 г. произведено 289 операций закрытия дефектов межжелудочковой перегородки с искусственным кровообращением. Общая летальность — 9,6%. При этом среди больных с нормальным давлением в легочной артерии летальность составила 5,6%, а при тяжелой легочной гипертензии (свыше 75% артериального давления) — 28,9%, то есть возросла в 5 раз.

Таким образом, основная задача, стоящая перед педиатрами в отношении детей с дефектами межжелудочковой перегородки, заключается в раннем их выявлении, квалифицированном наблюдении и своевременном направлении в кардиохирургические клиники до развития тяжелой легочной гипертензии.