Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии встречается значительно чаще, чем это раньше предполагалось, и составляет, по данным различных авторов, от 1,6 до 9% всех врожденных пороков сердца (В. И. Мишура, 1959; Р. П. Зубарев, 1961; В. А. Бухарин и Ю. В. Евтеев, 1967; В. И. Пипия, 1967; Gasul, 1953; Warburg, 1965, и др.). В нашей клинике этот порок явился показанием к 6,8% операций при врожденных сердечных аномалиях.

Анатомические варианты порока разнообразны, но все они сводятся к сужению легочной артерии или пути оттока из правого желудочка различной степени, характера и локализации. Степень сужения колеблется в широких пределах — от весьма незначительного, практически не отражающегося на состоянии гемодинамики, до резко выраженного, когда остается отверстие, не превышающее 2—3 мм в диаметре.

Наиболее часто наблюдается клапанный изолированный стеноз легочной артерии за счет срастания створок клапана по комиссурам. Реже встречается инфундибулярный стеноз, образованный мышечной диафрагмой с небольшим отверстием или гипертрофией мышц выходного отдела правого желудочка. Во многих случаях бывают комбинированные формы порока, когда клапанный. Стеноз сочетается с инфундибулярным. Кроме того, крайне редко наблюдаются атипичные формы этой аномалии в виде коарктации главного ствола легочной артерии или ее ветвей и некоторые другие.

Первичное нарушение гемодинамики обусловлено шлюзом (препятствием) на пути крови из правого желудочка в легочную артерию, ограничивающим легочный кровоток.

Компенсация порока обеспечивается гипертрофией правого желудочка, выраженность которой находится в прямой зависимости от величины суженного отверстия. О степени сужения можно судить по уровню давления в правом желудочке, а также по градиенту (перепаду) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При этом пороке, как и при любом стенозе, резко ограничена возможность существенного повышения минутного объема сердца при физической нагрузке. Гипертрофия миокарда не сопровождается дилатацией, поэтому по мере утолщения стенки правого желудочка уменьшается его полость.

У части больных развивается синдром «малого желудочка», когда полость правого желудочка не может вместить более 30—40 мл крови. В некоторых случаях приходится удивляться, как при такой величине полости желудочка обеспечивалось поддержание совместимого с жизнью уровня минутного объема сердца.

Относительная недостаточность коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка приводит к развитию склеротических процессов и прогрессирующему снижению его сократительной функции. В результате правый желудочек перестает справляться с повышенной нагрузкой, происходит дальнейшее уменьшение минутного объема сердца, нарастает циркуляторная гипоксия, появляется цианоз. При этом в декомпенсированных стадиях порока редко приходится наблюдать типичную картину правожелудочковой недостаточности со значительным повышением венозного давления, увеличением печени и периферическими отеками. Лечение медом заболеваний сердца.

Клиника порока определяется выраженностью стеноза и состоянием компенсаторных процессов. Она широко варьирует от бессимптомных форм до тяжелых проявлений порока с выраженной одышкой при малейшей физической нагрузке, ангинозными болями и цианозом.

Диагностика стеноза легочной артерии основывается на типичном грубом систолическом шуме у грудины во II межреберье слева. При инфундибулярном стенозе эпицентр шума обычно бывает ниже — в III межреберье. Рентгенологически отмечается некоторое увеличение правого желудочка, узкие корни, обеднение легочного рисунка. При клапанных стенозах наблюдается постстенотическое расширение ствола легочной артерии, возникающее в результате гемодинамического действия струи крови, поступающей через суженное отверстие с повышенной скоростью (Holman, 1954). На ЭКГ определяются выраженные признаки гипертрофии (систолической перегрузки) правого желудочка.

В подавляющем большинстве случаев аускультация, рентген и электрокардиография дают достаточные данные для диагностики порока. Однако для уточнения выраженности стеноза и определения показаний к операции приходится прибегать к зондированию сердца, которое выявляет градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Учитывая, что при стенозе легочной артерии давление в главном стволе легочной артерии обычно колеблется лишь в узких пределах (10—20 мм рт. ст.), для определения выраженности порока можно руководствоваться не градиентом, а величиной давления в правом желудочке.

Мы выделяем 3 стадии порока:

  • I стадия — умеренный стеноз при систолическом давлении в правом желудочке ниже 60 мм рт. ст.
  • II стадия — выраженный стеноз при систолическом давлении в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.
  • III стадия — резкий стеноз при систолическом давлении в правом желудочке выше 100 мм рт. ст.

Показания к операции возникают при выраженном и резком стенозе (II и III стадии порока), когда систолическое давление в правом желудочке превышает 60 мм рт. ст., имеются выраженные признаки гипертрофии правого желудочка, независимо от наличия жалоб.

В I стадии порока вопрос об операции может быть отложен, но больные должны находиться на щадящем режиме под систематическим наблюдением кардиологов. При ухудшении состояния у них возникают показания к операции.

Риск хирургического вмешательства значительно возрастает при резком стенозе, особенно при синдроме «малого желудочка», а также у больных старше 20 лет, когда выражены дистрофические процессы в миокарде. Оптимальный возраст для операции 5—10 лет, хотя при систолическом давлении в правом желудочке, превышающем 100 мм рт. ст., нужно стремиться к операциям в раннем возрасте до развития необратимых дистрофических процессов в миокарде.

Операция производится как по «закрытым» методикам, так и с отключением сердца в условиях гипотермии или искусственного кровообращения. Мы являемся сторонниками применения искусственного кровообращения во всех случаях, так как только этот метод обеспечивает возможность радикальной коррекции любых сложных вариантов порока.

Устранение стеноза легочной артерии предусматривает рассечение сросшихся комиссур клапана (вальвулотомию), а также инфундибулэктомию — иссечение гипертрофированных мышечных и фиброзных тканей в выходном отделе правого желудочка, препятствующих оттоку крови из него.

Доступ возможен через желудочек путем рассечения его стенки, а также через легочную артерию, рассекая ее вблизи клапана. Мы считаем второй доступ предпочтительным, так как он не сопровождается травмой гипертрофированного миокарда правого желудочка и не приводит к снижению его функции в послеоперационном периоде, что крайне опасно. При доступе через легочную артерию после рассечения комиссур клапана скальпелем производятся продольные насечки эндокарда, а затем пальцем расслаивается миокард в выходной части желудочка и таким образом в большинстве случаев удается устранить сопутствующий инфундибулярный стеноз (Л. Н. Сидаренко).

Результаты операций зависят от методики, стадии порока, выраженности изменений миокарда, радикальности устранения стеноза.

Большинство хирургов в настоящее время считают операции без отключения сердца недостаточно эффективными и признают необходимость применения искусственного кровообращения или гипотермии.

Летальность при этих «открытых» вальвулотомиях и инфундибулэктомиях составляет 2—10% (В. И. Бураковский, 1966; Engle, 1964).

В нашей клинике до 1969 г. произведено 147 операций с искусственным кровообращением при изолированном стенозе легочной артерии с летальностью 4 %, причем в течение последних 3 лет — 56 операций без летальных исходов.