Коарктация аорты

Коарктация (сужение) аорты составляет 4—13% всех врожденных пороков сердца (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, 1954; В. В. Сатмари, 1963; Ю. Е. Березов и А. В. Покровский, 1967, и др.). В нашей клинике операции при коарктации аорты составили 5,2% вмешательства при врожденных сердечных пороках.

Эта аномалия требует особого внимания педиатров и терапевтов, так как с ней связаны частые диагностические ошибки.

Анатомия порока весьма разнообразна. Чаще всего отмечается сужение перешейка аорты типа песочных часов или диафрагмы с небольшим отверстием (2-5 мм).

Можно выделить два варианта (Bonnet, 1903) коарктации аорты, отличающиеся друг от друга в анатомическом и функциональном отношении (рис. 16).

Коарктация аорты (по Литтман и Фоно)

1. Инфантильный тип, при котором имеется значительное сужение или атрезия аорты на большом протяжении обычно выше отхождения артериального протока.

2. Взрослый тип, при котором сужение или атрезия наблюдается лишь на коротком отрезке аорты, обычно в месте перехода дуги в нисходящую часть ниже отхождения артериального протока.

Мы считаем в настоящее время более приемлемой классификацию О. Ю. Марина (1961). Он выделяет три варианта порока вне зависимости от локализации.

  • Тип I — коарктация аорты, состоящая из чистого шлюза (сужения) с коллатералями.
  • Тип II — коарктация аорты в сочетании со сбросом крови слева направо.
  • Тип III — коарктация аорты в сочетании со сбросом крови справа налево.

Расстройства гемодинамики проявляются недостаточностью кровообращения в нижней части туловища. Компенсация этих нарушений осуществляется повышением кровяного давления выше места сужения и развитием коллатералей, связывающих верхнюю и нижнюю части тела. Коллатеральное кровообращение обеспечивается главным образом системой межреберных артерий, артерий грудной стенки и внутренних артерий молочной железы.

Нарушение компенсации выражается в том, что гипертония становится злокачественной, происходят глубокие склеротические изменения в стенках сосудов, давление достигает высоких цифр (иногда 250—300 мм рт. ст.). В результате наступают расстройства мозгового кровообращения вплоть до инсультов, развивается сердечная и почечная недостаточность. Расширение межреберных артерий может привести к сдавлению корешков спинного мозга с последующим развитием тяжелых спинальных расстройств (параличи, нарушение функции тазовых органов).

Среди причин, вызывающих артериальную гипертензию, указывают на механический фактор сужения грудной аорты, выделение прессорных веществ вследствие ишемии почечной ткани или нарушения нормального пульсового кровотока в почечных артериях.

Клиническая картина коарктации аорты определяется гипертонией верхней половины и гипотонией нижней половины тела, а также симптомами коллатерального кровообращения.

Внешний вид большинства больных достаточно характерен. Они хорошо развиты физически, но при этом отмечается диспропорция за счет выраженного развития мышц плечевого пояса по сравнению с относительным недоразвитием мышечной системы нижних конечностей.

Снижение артериального давления на нижних конечностях по сравнению с его уровнем на верхних конечностях является основным симптомом этой аномалии. Давление на верхних конечностях бывает значительно повышенным. При этом, как правило, пульс на артериях стопы и бедренных артериях отсутствует. При пальпации живота не удается определить пульсацию брюшной аорты. В некоторых случаях пульс на нижних конечностях может определяться, но он слабо выражен.

Необходимым условием для диагностики коарктации аорты является определение артериального давления не только на верхних, но и на нижних конечностях для получения сравнительных данных. Измерение артериального давления на нижних конечностях осуществляется наложением манжетки тонометра на нижнюю треть бедра. Больной укладывается на живот, и производится аускультация в области подколенной ямки. При оценке полученных данных нужно помнить, что в нормальных условиях давление на нижних конечностях должно быть несколько выше (на 20—30 мм рт. ст.), чем на верхних.

Как правило, при коарктации аорты давление на нижних конечностях определить не удается. В отдельных случаях оно определяется значительно сниженным. Считается, что коарктация выражена, если градиент (перепад) давления между верхними и нижними конечностями достигает 40 мм рт. ст.

Простым дополнительным симптомом коарктации аорты является ощущение пульсации расширенных межреберных артерий при захватывании тканей в области грудной клетки.

При аускультации и фонокардиографии определяется выраженный акцент II тона на аорте, систолический шум под правой ключицей, в межлопаточном пространстве слева и на сосудах шеи. Физикальная картина весьма изменчива и часто скудна.

Рентгенологические и электрокардиографические изменения при этой аномалии характерны для гипертонической болезни и проявляются признаками гипертрофии левого желудочка.

Достаточные данные о локализации, выраженности и протяженности коарктации аорты обычно дает томография органов грудной полости в сагиттальной плоскости. В случаях, когда коарктация сомнительна, локализация нетипична, подозревается гипоплазия (недоразвитие) аорты на длительном протяжении или сочетание порока с другими аномалиями, точная диагностика осуществляется с помощью рентгеноконтрастных исследований — аортографии. Практически прибегать к ним приходится редко.

В зависимости от уровня артериального давления можно выделить 3 стадии порока, умеренная — при давлении ниже 150 мм рт. ст., средней тяжести — при давлении в пределах 150—200 мм рт. ст. и тяжелая — при давлении, превышающем 200 мм рт. ст.

Кроме того, тяжесть порока в известной мере определяется возрастом, так как склеротические процессы в сосудах неуклонно прогрессируют. Поэтому с точки зрения прогноза и условий хирургического лечения возраст до 10 лет соответствует умеренным, от 10 до 20 лет — средней тяжести и старше 20 лет — тяжелым стадиям порока. Конечно, нужно оговориться, что такое подразделение весьма условно.

Показания к операциям возникают практически во всех случаях порока, так как прогноз его неблагоприятен. Оптимальным сроком для операции является возраст в 8—10 лет. Операции в более раннем возрасте нежелательны, так как для ликвидации коарктации в некоторых случаях приходится вшивать круговой протез аорты, который может оказаться недостаточного диаметра при дальнейшем развитии ребенка. Если же артериальное давление превышает 150 мм рт. ст., то приходится решать вопрос о показаниях к операции и в более раннем возрасте.

Противопоказанием к операции является злокачественная гипертония с давлением выше 200 мм рт. ст., сопровождающаяся расстройствами мозгового кровообращения, функции спинного мозга, сердечной или почечной недостаточностью. Хирургическое лечение при значительном кальцинозе аорты невозможно. У больных старше 30 лет при выраженной гипертензии риск операции очень велик. Учитывая, что операция является единственным средством помощи этим тяжелым больным, противопоказания должны быть по возможности сужены. В нашей клинике за все время пришлось отказать в операции 2 больным.

Схемы операций при коартации аорты

Методика операций разнообразна, но можно выделить два основных варианта (рис. 17). Первый из них заключается в том, что суженное место иссекается и в него вшивается круговой сосудистый протез из синтетических тканей. При втором методе делается продольный разрез аорты в месте сужения и вшивается заплата из синтетических тканей. В результате просвет сосуда расширяется. Второй вариант лучше при операции у маленьких детей, так как примерно половину окружности составляет стенка самой аорты и, следовательно, есть возможности для роста. В некоторых случаях при длинной коарктации аорты накладывается обходной анастомоз.

Результаты операций в подавляющем большинстве случаев хорошие. В. В. Сатмари (1963) собрал в мировой литературе данные о 3821 операции с летальностью 11,3%. В нашей клинике произведено 117 операций с летальностью 2,5% (В. В. Сатмари).

Обычно сразу же после операции появляется пульс на нижних конечностях. Критерием эффективности коррекции порока является соотношение артериального давления на верхних и нижних конечностях. Обычно даже при хороших результатах остается небольшой градиент давления.

Снижение артериального давления происходит постепенно, и в послеоперационном периоде важное значение приобретает лечение гипотензивными средствами. Как правило, давление снижается значительно, но остается несколько повышенным (в пределах 130—140 мм рт. ст.).

У больных, оперированных в возрасте старше 30 лет, результаты относительно хуже, так как выражены необратимые изменения в стенках артерий и может сохраниться гипертония. Но и в этих случаях жизнь больных продлевается.

В заключение следует сказать, что коарктация аорты пока еще нередко своевременно не диагностируется, и больные длительно (иногда годами) безуспешно лечатся с диагнозом гипертонической болезни. На операцию они поступают несвоевременно, в далеко зашедших стадиях порока, когда риск вмешательства значительно возрастает, а эффективность снижается. Поэтому нужно принять за правило проверять пульс и измерять артериальное давление на нижних конечностях у гипертоников в молодом возрасте. Этот простой метод полностью гарантирует от возможных диагностических ошибок.