Тетрада Фалло

Тетрада Фалло составляет 12,6—14% всех врожденных пороков сердца (В. А. Бухарин и В. И. Бураковский, 1967; Abbot, 1936) и 66—75% врожденных сердечных аномалий, сопровождающихся цианозом (И. Литтман и Р. Фоно, 1954; В. Йопаш, 1960). При этом ее удельный вес среди других пороков в старших возрастных группах увеличивается, так как большинство детей с цианотическими пороками погибают вскоре после рождения. В нашей клинике на долю тетрады Фалло приходится 20,7% операций при врожденных пороках сердца.

Анатомия тетрады Фалло сложна и весьма разнообразна. В основе ее лежат четыре компонента:

  1. Стеноз легочной артерии.
  2. Высокий большой дефект межжелудочковой перегородки.
  3. Декстропозиция аорты, то есть смещение устья аорты вправо так, что она как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка есть непосредственный выход в аорту.
  4. Гипертрофия правого желудочка, являющаяся вторичным компенсаторным компонентом.

Гемодинамика. Выраженность гемодинамических расстройств и, следовательно, тяжесть течения порока в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии, которое варьирует в широких пределах — от незначительного вплоть до полной атрезии легочной артерии. В большинстве случаев при этом пороке стеноз легочной артерии бывает инфундибулярным или комбинированным, значительно реже — клапанным.

При выраженном стенозе легочный кровоток мал, и значительная часть венозной крови сбрасывается из правого желудочка непосредственно В аорту, где она подмешивается к артериальной крови, поступающей из левого желудочка (рис. 24).

Схема гемодинамики при тетраде Фалло

Сброс справа налево особенно возрастает при физической нагрузке, когда приток крови к сердцу значительно увеличивается, а кровоток через легкие практически не может возрасти из-за стеноза легочной артерии. Поэтому весь избыток крови, поступающий в правый желудочек, сбрасывается в аорту. При физической нагрузке насыщение кислородом крови в аорте может снизиться до 60%. В условиях покоя, наоборот, кровоток через легкие может почти соответствовать притоку и быть достаточным. Тогда венозная кровь не будет или почти не будет сбрасываться в аорту, и насыщение кислородом крови в большом круге кровообращения останется высоким.

Если стеноз легочной артерии незначительный, то нарушения гемодинамики носят иной характер. В условиях покоя через дефект перегородки будет происходить сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и легочный кровоток окажется увеличенным. При нагрузке же приток крови к сердцу резко возрастет, а легочный кровоток из-за стеноза легочной артерии останется таким же, как и в покое. В результате избыток венозной крови будет сбрасываться из правого желудочка в аорту.

Между этими двумя противоположными механизмами нарушения гемодинамики от сброса крови справа налево с резким цианозом до сброса слева направо при «белых» более легких формах порока располагается все многообразие различных вариантов тетрады Фалло.

Компенсация расстройств кровообращения осуществляется за счет гипертрофии миокарда правого желудочка, которому приходится преодолевать препятствие, обусловленное стенозом легочной артерии. Однако из-за широкого сообщения между желудочками давление в правом желудочке не может стать выше, чем в аорте, и не достигает таких высоких величин, как при тяжелых формах изолированного стеноза легочной артерии или триады Фалло. По сравнению с этими пороками гипертрофия миокарда правого желудочка при тетраде Фалло выражена относительно меньше и полость желудочка не достигает столь малых размеров.

Кроме компенсации внутрисердечной, есть еще и компенсация внесердечная, которая идет по двум направлениям. Во-первых это полицитемия, при которой количество эритроцитов достигает иногда 7—8 млн. в 1 мм3, а содержание гемоглобина может возрастать до 150 ед. (25 г%). Так организм пытается уменьшить отрицательное влияние дыхательной гипоксии. При этом хотя к тканям и поступает кровь, бедная кислородом, но, по крайней мере, абсолютное содержание его повышается за счет увеличения количества гемоглобина.

Вторым внесердечным компенсаторным механизмом является развитие бронхиальных артерий и анастомозов между ними и системой легочной артерии. В результате в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенируется кровь из аорты.

Нарушения компенсации наступают не только в самом сердце, но и в других органах, которые при тетраде Фалло, как и при любом синем пороке, постоянно находятся в условиях гипоксии. Если в первые годы жизненно важные органы располагают достаточными возможностями для компенсации этих неблагоприятных условий, то со временем резервы иссякают и функция печени, почек и других органов значительно ухудшается. В некоторых случаях развивается аноксическая кахексия» Кроме того, полицитемия ведет к сгущению крови, в результате чего иногда возникают тромбозы мозговых сосудов. Больные с тетрадой Фалло очень плохо переносят интеркурентные инфекции, склонны к заболеванию туберкулезом. Нередким тяжелым осложнением является септический эндокардит.

Клиника тетрады Фалло различна в зависимости от тяжести порока и характера гемодинамических нарушений.

Симптоматика «синей» (цианотической) формы порока достаточно типична. Обычно выражено отставание в физическом развитии. Основной жалобой является одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке. Периодически могут возникать одышечно-цианотические приступы, при которых наступает резкая одышка, ребенок начинает задыхаться, синеть, иногда теряет сознание. Через несколько минут состояние постепенно улучшается. Кроме того, дети сами по себе выбирают для отдыха вынужденную позу на корточках или ложатся в постель с поджатыми к животу бедрами. Присаживание на корточки является характерным и редко встречается при других синих пороках сердца.

Выраженность цианоза бывает различной — от умеренной до резкой. Отмечается утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»), ногти нередко приобретают форму «часовых стекол».

При аускультации отмечается типичный для стеноза легочной артерии грубый систолический шум, достигающий максимума во II межреберье слева у грудины. Второй тон на легочной артерии чаще резко ослаблен или же представлен аортальным компонентом. При крайне тяжелых формах порока с резким стенозом легочной артерии и выраженным цианозом аускультативная картина более бедна и систолический шум на легочной артерии значительно уменьшается.

Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей из-за уменьшенного кровенаполнения легких, узкие корни. Тень сердца приобретает характерную конфигурацию «деревянного башмачка»; верхушка приподнята над диафрагмой и закруглена, дуга легочной артерии уменьшена или отсутствует, что подчеркивает талию.

На ЭКГ выражены отклонения электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. В крови повышено содержание эритроцитов и гемоглобина. При оксигемометрии выявляются характерные изменения, проявляющиеся снижением процента насыщения крови кислородом в покое и резкое падение насыщения в результате возрастания сброса венозной крови при физической нагрузке (рис. 25).

Оксигемограмма в норме и при тяжелой форме тетрады Фалло

Важнейшие диагностические данные дают зондирование сердца и ангиокардиография. При зондировании выявляется характерный для стеноза легочной артерии градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При этом давление в правом желудочке равно аортальному, причем это соотношение не изменяется при физической нагрузке. Давление в легочной артерии обычно понижено и составляет 10—15 мм рт. ст. Иногда зонд проходит из правого желудочка в аорту. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и легочной артерии одинаково. В аорте насыщение крови кислородом понижено.

При ангиокардиографии контрастное вещество заполняет одновременно легочную артерию и аорту.

По степени заполнения каждого из этих отделов можно судить о тяжести порока. Это исследование дает полное представление об анатомических особенностях стеноза легочной артерии и степени праводеленности устья аорты.

Клиника «белой» формы тетрады Фалло отличается от синей» и слагается из симптомов сужения легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Одышка менее выражена. Нет цианоза, содержание эритроцитов и гемоглобина в крови не повышено. Определяется грубый систолический шум во II и IV межреберьях слева у грудины. На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии, правого желудочка. В отдельных случаях при явном сбросе слева направо помимо приведенных изменений выявляются и признаки перегрузки левого желудочка. При рентгенологическом исследовании сосудистый рисунок легких нормален или даже несколько усилен. Увеличены правый и левый желудочки, а также дуга легочной артерии. Точная диагностика «белых» форм тетрады Фалло в большинстве случаев возможна только с помощью зондирования сердца. При этом выявляется, что давление в правом желудочке повышено и равно давлению в левом желудочке и аорте, и это отношение не меняется при нагрузке. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией несколько ниже, чем при «синих» формах порока, так как давление в легочной артерии остается нормальным или чуть повышенным (до 30—35 мм рт. ст). Насыщение крови кислородом крови в аорте не понижено. Однако при физической нагрузке может измениться направление сброса крови, и венозная кровь начнет поступать в аорту. При ангиокардиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии.

Зачастую значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике между «синей» триадой и тетрадой Фалло. Косвенными отличительными признаками является то, что при триаде Фалло значительно реже бывают одышечно-цианотические приступы, и дети, как правило, не присаживаются на корточки. Кроме того, при триаде Фалло в большинстве случаев стеноз легочной артерии клапанный, а при тетраде — инфундибулярный. Поэтому часто при триаде рентгенологически определяется постстенотическое расширение легочной артерии.

Точная дифференциальная диагностика может быть произведена только с привлечением специальных инструментальных исследований — зондирования сердца и ангиокардиографии. При триаде Фалло систолическое давление в правом желудочке обычно бывает значительно выше, чем в аорте. Мы наблюдали при этом пороке повышение давления в правом желудочке до 300 мм рт. ст. При тетраде Фалло разницы в давлении между правым желудочком и аортой нет, так как оно уравнивается благодаря сбросу крови в аорту через большой дефект межжелудочковой перегородки. В сомнительных случаях, когда давление в обоих желудочках одинаково, производится проба с нагрузкой. У больных с триадой Фалло при нагрузке давление в правом желудочке превысит давление в аорте, а при тетраде разницы не будет.

Дополнительные данные дает селективная ангиокардиография. Если контрастное вещество ввести через зонд в правый желудочек, то при изолированном сужении легочной артерии и триаде Фалло оно пойдет только в легочную артерию, а при тетраде Фалло одновременно заполнится и аорта.

С точки зрения перспектив хирургического лечения необходимо разделение порока на несколько стадий по тяжести. Мы выделяем 4 стадии.

  1. Умеренной тяжести — когда нет или почти нет цианоза в покое, умеренно ограничена физическая активность, дети редко присаживаются на корточки, содержание гемоглобина в крови не выше 17 г% (102 ед.).
  2. Средней тяжести — при значительном ограничении физической активности, частой позе на корточках, цианозе, ногтевых фалангах в форме «барабанных палочек», содержании гемоглобина в крови в пределах 17—20 г% (102—120 ед.).
  3. Тяжелая — при ограничении возможности передвижения, выраженном цианозе, частых одышечно-цианотических приступах, содержании гемоглобина в крови 20—23 г% (120—138 ед.).
  4. Крайней тяжести — когда возникают одышечно-цианотические приступы при минимальной физической нагрузке, больные практически лишены возможности передвижения, резкий цианоз, содержание гемоглобина в крови выше 23 г%, нередко отсутствует систолический шум.

Хирургическое лечение этого порока имеет довольно длительную историю и ведет начало с 1944 г., когда Blalock по предложению педиатра Taussig произвел первую паллиативную операцию наложения анастомоза между подключичной и легочной артерией с целью улучшения кровенаполнения малого круга кровообращения. С тех пор было предложено около 20 различных паллиативных вмешательств, а на протяжении последнего десятилетия широко внедрена в клинику радикальная коррекция этого тяжелого порока.

Сложность радикального хирургического лечения тетрады Фалло, помимо чисто технических проблем, обусловлена тем, что при этом пороке основная нагрузка ложится на правый желудочек, а левый — недогружен и детренируется. После коррекции тяжелых форм аномалии сразу резко возрастает нагрузка левого желудочка, с которой ему трудно справиться, и многие больные погибают. Кроме того, длительное пребывание в условиях тяжелой гипоксии приводит к значительному нарушению функции миокарда, печени, почек и других жизненно важных органов, что также резко снижает переносимость хирургического вмешательства.

В современных условиях существует система хирургического лечения тетрады Фалло, охватывающая различные варианты тяжести порока. Она включает в себя, наряду с радикальными операциями, целый ряд паллиативных вмешательств. В зависимости от тяжести и анатомических особенностей порока эти паллиативные вмешательства являются подготовительными для последующих радикальных или же становятся конечным этапом хирургического лечения.

Радикальные операции при тетраде Фалло являются сложными вмешательствами, требующими длительного (иногда до часа и более) отключения сердца с помощью искусственного кровообращения в сочетании с умеренной гипотермией. Стеноз легочной артерии ликвидируется путем рассечения сросшихся комиссур клапана и иссечения значительного количества мышечных и фиброзных тканей, которые суживают выходной канал правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается с помощью больших заплат из синтетических тканей. Заплата располагается правее устья аорты, и оно полностью отводится в левый желудочек.

Таким образом, радикальная операция устраняет три основных компонента порока — стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Четвертый компонент — гипертрофия миокарда правого желудочка, являющаяся компенсаторной, после устранения вызвавших ее причин постепенно регрессирует.

Все паллиативные операции направлены на уменьшение отрицательного влияния легочного стеноза, улучшение легочного кровообращения и оксигенации крови. Они могут быть разделены на три группы.

1. Межсосудистые анастомозы. Суть их заключается в том, что создается сообщение между сосудами большого и малого круга кровообращения. Предложено много различных вариантов: анастомозы подключичной артерии с легочной артерией (А. А. Вишневский и Д. А. Донецкий, Blalock — Taussig и др.); анастомозы между аортой и легочной артерией (Bailey, Potts, Smith, Shumacher и др.), а также ряд других аналогичных вмешательств. Часто для создания анастомозов используются протезы сосудов из синтетических тканей (рис. 26).

Схема подключичного-легочного анастомоза по Вишневскому - Донецкому

Таким образом, как бы создается искусственный боталлов проток, который компенсирует недостаточный легочный кровоток. Над легочной артерией появляется типичный машинный систоло-диастолический шум. Смешанная кровь из аорты попадает в легочную артерию и дополнительно оксигенируется. При этом нагружается левый желудочек. Состояние больных значительно улучшается и повышается переносимость физических нагрузок. Дети перестают присаживаться на корточки, исчезают одышечно-цианотические приступы, резко уменьшается или исчезает цианоз, нормализуется содержание гемоглобина в крови.

Однако со временем у части больных результаты операции постепенно ухудшаются из-за нарастающего тромбирования анастомоза и других причин.

2. Операции устранения стеноза легочной артерии. К этой группе относятся различные модификации устранения легочного стеноза (Brock, Seilors, Dubost и др.) путем иссечения инфундибулярного сужения и рассечения сросшихся комиссур.

3. Вмешательства для развития коллатерального кровообращения. С этой целью предлагалось экскориация плевры (Blalock) и ряд других аналогичных операций. В 1957 г. предложено (Н. М. Амосов) и внедрено в клинику введение в плевральную полость взвеси талька. При этом накладывается пневмоторакс и под наркозом в правую плевральную полость вводится 5 г стерильного талька во взвеси с 0,5% раствором новокаина. Затем воздух эвакуируется. В результате трения талька возникает асептический плеврит, после чего образуются мощные сращения между грудной стенкой и легкими, в которых быстро формируются сосуды, соединяющие большой круг кровообращения с малым. Улучшаются кровоснабжения легких и оксигенация крови.

Наш десятилетний опыт, охватывающий около 300 наблюдений, говорит о высокой эффективности этого метода у крайне тяжелых больных. В подавляющем большинстве случаев значительно улучшается состояние, дети получают возможность ходить, уменьшаются цианоз, одышка, снижается содержание гемоглобина в крови, исчезают одышечно-цианотические приступы.

В настоящее время мы считаем целесообразной систему трехэтапного лечения тетрады Фалло.

При умеренной тяжести порока, когда содержание гемоглобина в крови не превышает 102 ед. (17 г%), больные сразу подвергаются радикальной операции с искусственным кровообращением.

При пороке средней тяжести и тяжелых формах, когда содержание гемоглобина в крови превышает 102—108 ед. (17 — 18 г%), в порядке предварительного этапа производится наложение межсосудистого анастомоза. Это приводит к уменьшению гипоксии органов и тканей, улучшению функции левого желудочка. Физическое состояние больных улучшается и значительно возрастает переносимость последующей радикальной операции, которая обычно производится через 1—2 года после наложения анастомоза.

У некоторых больных с особенно неблагоприятными анатомическими отношениями, исключающими возможность радикального устранения порока, паллиативная операция межсосудистого анастомоза становится конечным этапом хирургического лечения.

Наконец, при тяжелых и крайне тяжелых формах порока с содержанием гемоглобина в крови выше 120—130 ед. (20— 22 г %) первым этапом мы вводим тальк в плевральную полость. При улучшении состояния через 1—2 года накладываем межсосудистый анастомоз, а затем, если это возможно, производим радикальную операцию.

У части детей после введения талька в плевральную полость состояние настолько улучшается, что становится возможным, минуя промежуточный этап, произвести радикальную коррекцию порока.

Мы считаем оптимальным для радикальной операции возраст 8—10, а для паллиативной — 7—8 лет.

Столь сложная многоэтапная система расширяет возможности хирургического лечения тяжелых «синих» форм тетрады Фалло.

Радикальные операции пока еще сопряжены со значительным риском, и летальность при «белых» формах составляет около 10%, а при «синих» тетрадах — до 25% (Л. Н. Сидаренко, 1965; В. А. Бухарин и В. И. Бураковский, 1967; Kirklin, 1960; Dfhnson, 1962, и др.).

В нашей клинике до 1969 г. произведено 215 радикальных операций с искусственным кровообращением при тетраде Фалло с общей летальностью 25,1%, причем в последние годы летальность снизилась до 14%.

Мы не останавливаемся на пентаде фалло, которая отличается от тетрады только тем, что кроме обычных четырех анатомических компонентов порока имеется еще и дефект меж-предсердной перегородки. Нарушения гемодинамики, клиническая картина и принципы хирургического лечения существенно не отличаются от тетрады. Однако порок протекает тяжелее, и операции сопряжены с еще большим риском.