Триада Фалло

Сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки носит название триады Фалло. Третьим анатомическим компонентом порока является гипертрофия миокарда правого желудочка, возникающая в результате его перегрузки при стенозе легочной артерии.

Частота порока составляет, по данным различных авторов, от 1,6 до 6% всех врожденных сердечных аномалий (П. А. Куприянов, 1960; В. А. Бухарин, 1967; Campblee, 1957, и др.). В нашей клинике 3,6 % операций при врожденных пороках произведено по поводу триады Фалло.

Анатомические изменения и связанные с ними нарушения гемодинамики весьма разнообразны. Если стеноз легочной артерии резко выражен и давление в правом желудочке высокое, то постепенно в результате прогрессирования гипертрофии миокарда все более уменьшается полость желудочка и ухудшается его функция. В результате возникает застой на путях притока, давление в правом предсердии повышается, становится выше, чем в левом, и через дефект межпредсердной перегородки венозная кровь сбрасывается в левое предсердие. Таким образом, в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь с пониженным содержанием кислорода (рис. 23). Возникает цианоз и клиническая картина тяжелой формы порока — «синей» триады Фалло.

Схема гемодинамики при триаде Фалло.Если же стеноз легочной артерии небольшой, то функция правого желудочка страдает незначительно, и давление в правом предсердии не повышается. В этих случаях на первый план выступают нарушения гемодинамики, связанные с дефектом межпредсердной перегородки. На фоне умеренного градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией отмечается сброс крови слева направо через межпредсердный дефект. Цианоза, естественно, нет. Это более легкая «белая» форма порока.

Клиническая картина триады Фалло определяется нарушениями гемодинамики, связанными с уменьшенным легочным кровотоком и сбросом крови через межпредсердный дефект. В зависимости от выраженности каждого из двух основных компонентов этого порока она варьирует в широких пределах от относительно легких — «белых» до «синих» форм с тяжелейшей гипоксемией.
Основными жалобами являются одышка и быстрая утомляемость, которые постепенно прогрессируют. Чем более тяжелая форма порока, тем раньше возникает цианоз, появляется полицитемия, растет содержание гемоглобина в крови.

Диагностика порока строится на выявлении сочетания симптомов стеноза легочной артерии и дефекта межпредсердной перегородки. Типичным, как и при изолированном стенозе легочной артерии, является грубый систолический шум с эпицентром во II межреберье слева у грудины. Рентгенологически определяется обеднение легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка, а в части случаев — и правого предсердия.
Окончательно диагноз устанавливается с помощью зондирования правых полостей сердца, а при необходимости — и ангиокардиографии.

Обнаружение стеноза легочной артерии по градиенту (перепаду) давления между правым желудочком и легочной артерией, а также дефекта межпредсердной перегородки по сбросу артериальной крови при «белых» формах порока или прохождению зонда через дефект говорит о триаде Фалло. Если при зондировании давление в правом желудочке будет равно артериальному, то для уточнения диагноза необходима проба с физической нагрузкой. При сходных с триадой по клинике пороках, но сопровождающихся дефектом межжелудочковой перегородки, при нагрузке соотношение давления в правом желудочке и артериального остается неизменным, а при триаде Фалло давление в правом желудочке становится более высоким.

Хирургическое лечение является единственным эффективным методом помощи больным с триадой Фалло.
Показания к операции возникают во всех случаях выраженной клинической картины порока, когда имеются рентгенологические и электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка и систолическое давление в нем превышает 60 мм рт. ст., или же когда при более низком давлении в желудочке имеется явный сброс артериальной крови через межпредсердный дефект. Оптимальный возраст для операции, если нет неотложных показаний, мы считаем 7—10 лет.

Операции производятся с искусственным кровообращением, которое обеспечивает возможность полной коррекции аномалии. Учитывая неудовлетворительное состояние миокарда правого желудочка, предпочтительными являются щадящие его методики устранения стеноза легочной артерии доступом через легочную артерию. Межпредсердный дефект закрывается швами или заплатой из синтетических тканей.
Летальность при коррекции этого тяжелого порока пока еще остается высокой — в среднем 20—25% (В. А. Бухарин, 1967). При этом следует подчеркнуть, что она особенно высока и составляет около 30% при операциях по поводу «синих» триад Фалло и значительно ниже (в пределах 10%) при устранении более легких «белых» форм порока.

В нашей клинике до 1969 г. произведено 68 операций с искусственным кровообращением по поводу триады Фалло с летальностью 16,1%.